Hvad er højgradigt lymfom?
Lymfomer af høj kvalitet er lymfomer, der vokser og spreder sig hurtigt i hele din krop. Fordi lymfomcellerne vokser så hurtigt, er de ikke i stand til at udvikle sig eller fungere, som de burde, så de ser ofte meget anderledes ud end dine normale sunde B-celler.
Lymfomer af høj kvalitet, der kan have dobbelt- eller tredobbelte hit-omlejringer eller et dobbelt udtryk, omfatter diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) og andre højgradige B-celle lymfomer. For information om disse undertyper, klik venligst på nedenstående links.
Forstå din lymfom genetik
Cytogenetiske tests udføres for at kontrollere for genetiske afvigelser, der kan være involveret i din sygdom. For mere information om disse, se venligst vores afsnit om forståelse af din lymfom genetik længere nede på denne side. Testene, der bruges til at kontrollere for eventuelle genetiske mutationer, kaldes cytogenetiske test. Disse tests ser for at se, om du har ændret kromosomer og gener.
Vi har normalt 23 par kromosomer, og de er nummereret efter deres størrelse. Hvis du har DHL eller THL, er generne (MYC- og BCL-gener) på dine kromosomer blevet omarrangeret.
Hvad er gener og kromosomer
Hver celle, der udgør vores krop, har en kerne, og inde i kernen er de 23 par kromosomer. Hvert kromosom er lavet af lange DNA-strenge (deoxyribonukleinsyre), der indeholder vores gener. Vores gener giver den nødvendige kode til at lave alle celler og proteiner i vores krop og fortæller dem, hvordan de skal se ud eller handle.
Oversigt over dobbelt hit (DHL) og triple hit (THL) lymfom
Dobbelt hit (DHL) og triple hit (THL) lymfomer er, når du har et højgradigt lymfom og en ændring i dine to (dobbelt hit) eller tre (triple hit) af dine gener. Ændringen, der sker i disse gener, kaldes en omlejring og kan øge din chance for at få lymfom og gøre det sværere at behandle i nogle tilfælde.
Er triple hit værre end dobbelt hit lymfom?
Ved triple hit lymfom har du en omlejring i dine MYC og BCL2 gener, men du vil også have en omlejring i et andet gen kaldet BCL6.
Det plejede at tro, at det at have tredobbelt ramt lymfom var værre end at have dobbelt hit lymfom, og det tredobbelte hit var mere aggressivt og sværere at behandle.
Men med mere forskning ved vi nu, at det ikke er tilfældet. Faktisk foreslår Verdenssundhedsorganisationen (WHO), at tredobbelt ramt lymfom ikke længere skal betragtes som en særskilt overvejelse og behandles på samme måde, som et dobbelt ramt lymfom håndteres.
Er alle dobbelt-hit lymfomer ens?
Oversigt over dobbeltekspressionslymfom (DEL)
Dobbeltekspressorlymfom betyder, at du har ekstra MYC- og BCL-proteiner på dine lymfomceller, men du har ikke en omlejring i dine gener.
Disse proteiner kan forhindre kræftceller i at blive ødelagt og resultere i, at lymfom udvikler sig og bliver aggressivt.
Nogle dobbeltekspressorlymfomer kan være sværere at behandle, men dette vil afhænge af andre faktorer, såsom om du har andre genetiske ændringer eller andre proteiner på dine lymfomceller.
Omlejring og proteinekspression i Double & Triple Hit og Double Expressor Lymfomer | ||||
| MYC-omlægning | BCL2 omarrangering | BCL6 omarrangering | Overekspression af MYC- og BCL-proteiner |
Dobbelt hit | JA | JA | Ingen | Normalt, men ikke altid |
Tredobbelt hit | JA | JA | JA | Normalt, men ikke altid |
Dobbelt Expressor | Ingen | Ingen | Ingen | JA |
Bed din læge om at forklare dig individuelle ændringer, og hvordan disse kan påvirke din behandling.
| ||||
Proto-onkogener og onkogener
MYC og BCL er proto-onkogener. Når du har en omlejring i disse gener, kan de blive til onkogener. Klik på flip-boksene for at lære, hvad proto-onkogener og onkogener er.
Proto-onkogener
Proto-onkogener
Hvis et proto-onkogen er muteret eller har en omarrangering, kan de blive onkogener.
onkogener
onkogen
Hvad gør MYC og BCL gener og proteiner?
MYC gen og protein
MYC-genet giver informationen til, at MYC-proteinet kan fremstilles og fungere effektivt. MYC-proteinet hjælper celler med at vokse og forhindrer dem i at dø. Dette er godt, når du har sunde celler, der fungerer korrekt. Men når der er en omarrangering i MYC-genet, eller du har for meget af MYC-proteinet, kan kræftceller også udvikle sig og fortsætte med at vokse.
MYC-genomlægninger eller for meget MYC-protein forhindrer kræftceller i at dø og giver dem mulighed for at blive ved med at vokse og danne nye kræftceller.
BCL gener og proteiner
BCL står for B-celle lymfom – Der er flere forskellige undertyper af BCL-generne og -proteinerne. BCL er mere specifik end MYC, idet den er målrettet mod udvikling, funktion og overlevelse af B-cellelymfocytter.
Når BCL2 og BCL6 fungerer effektivt, som de skal, holder de en god balance mellem sundt B-celle lymfocytter.
At have en omlejring i dit BCL2-gen kan betyde, at du har mere aggressivt lymfom og øget chance for at få tilbagefald, end hvis du har en omarrangering i dit BCL 6-gen.
BCL2
BCL2-genet giver informationen til BCL2-proteinet, der skal laves.
Når der er en omlejring af BCL2-genet eller en overekspression af BCL2-proteinerne, fortsætter B-cellelymfocytter med at vokse og formere sig. Hvis B-celle-lymfocytter vokser for hurtigt, er de ude af stand til at udvikle sig ordentligt, eller hvis de har kræftforandringer, kan de resultere i lymfom, da de fortsætter med at danne flere kræftagtige B-celle-lymfocytter.
BCL6
BCL6-genet giver informationen til BCL6-proteinet, der skal laves.
Når omarrangeret eller muteret, kan BCL6 påvirke den måde, tumorsuppressorgener fungerer på. Tumorsuppressorgener er specialiserede til at genkende og ødelægge kræftceller.
BCL6 kan forhindre tumorsuppressorgener i at kunne genkende og ødelægge kræftceller. Det kan også forebygge follikulære hjælper T-celle lymfocytter fra at udvikle sig. Disse T-celler er nødvendige for at hjælpe B-celler med at arbejde effektivt for at bekæmpe kræft.
Test for Double / Triple Hit og Double Expressor
Hvis du har et lymfom af høj kvalitet, vil din læge muligvis lave yderligere test på dine biopsier for at se, om du har genetiske omlejringer eller dobbeltudtrykkende proteiner. Testen kaldes Flourescens in situ hybridisering (FISH) og ser på de forskellige genetiske markører, såsom MYC og BCL på dine biopsiprøver.
FISH-testen er ikke dækket af Medicare-ydelsesordningen, men kan i nogle tilfælde være dækket som en del af din diagnostiske undersøgelse. Det er dog kun i stand til at gennemføres på nogle centre i hele Australien, så i nogle tilfælde kan der være udgift for dig at få dette gjort. Prisen kan variere afhængigt af, hvor du får det gjort.
Det er vigtigt at vide, at resultaterne muligvis ikke gør nogen forskel for den behandling, du tilbydes, og der er andre "prognostiske indikatorer"-værktøjer, der kan bruges i stedet for FISH-testen. Din læge kan bruge disse andre tests til at se på, hvor godt du sandsynligvis vil reagere på behandlingen. Disse er internationalt anerkendte værktøjer, der er blevet afprøvet og testet for at være en god indikator for din sandsynlige respons på behandlingen.
Ofte vil din behandling ikke ændre sig, selvom du har DHL/THL eller dobbeltekspressionslymfom, men i nogle tilfælde kan det evt. Hvis behandlingen ville ændre sig, hvis du havde disse variationer, kan du overveje at få lavet testen.
Behandling for DHL, THL og DEL
Ofte er behandlingen for DHL, THL og DEL lignende behandlinger givet ved højgradigt B-celle lymfom og diffust stort B-cellet lymfom. I nogle tilfælde kan din hæmatolog vælge en mere aggressiv type behandling til dig. Der er dog ingen kliniske forsøg i stor skala, der giver bevis for, at mere aggressiv behandling vil være bedre for dig.
Dit valg af behandling bør tages af din hæmatolog eller onkolog, når de har alle de nødvendige oplysninger om dit lymfom og har diskuteret fordelene og risiciene ved hver behandling for dig og din chance for helbredelse eller tilbagefald.
For mere information om behandling se nedenstående links
Resumé
- Double Hit (DHL), Triple hit (THL) og Double Expressor (DEL) findes hos personer med højgradige lymfomer såsom diffust stort B-cellet lymfom og højgradigt B-cellet lymfom.
- Dobbelt hit og triple hit lymfomer refererer til genetiske ændringer kaldet omlejringer, der forekommer i MYC og BCL gener.
- Dobbeltekspressionslymfom betyder, at der er en overekspression (for meget) af MYC- og BCL-proteinerne, men ingen genetisk omlejring.
- Triple hit lymfom har lignende overvejelser som et dobbelt hit lymfom med MYC gen og BCL2 gen omlejringer.
- Disse variationer i dit lymfom kan gøre det mere aggressivt og sværere at behandle end andre undertyper af DLBCL og andre højkvalitets B-celle lymfomer.
- Du har en større chance for tilbagefald, når du har en DHL, THL eller DEL variation til dit lymfom.
- Behandling af DHL, THL og DEL kan svare til behandlingen af mennesker med andre undertyper af DLBCL og højgradigt B-celle lymfom.
- Test for DHL, THL og DEL kan være dyrt, da det ikke er omfattet af Medicare-ydelsesordningen, så du skal muligvis selv betale for det.
- Tal med din læge om dine individuelle variationer, og hvad disse betyder for dig.
- Du er ikke alene, hvis du gerne vil snakke om dit lymfom og muligheder, så ring til vores lymfomsygeplejersker. Klik på knappen Kontakt os nederst på skærmen for detaljer.
