For at forstå MCL skal du vide lidt om dine B-celle lymfocytter.
B-celle lymfocytter:
- Er en type hvide blodlegemer
- Bekæmp infektioner og sygdomme for at holde dig sund.
- Husk infektioner du havde tidligere, så hvis du får den samme infektion igen, kan din krops immunsystem bekæmpe den mere effektivt og hurtigere.
- Er lavet i din knoglemarv (den svampede del i midten af dine knogler), men lever normalt i din milt og dine lymfeknuder. Nogle lever også i din thymus og blod.
- Kan rejse gennem dit lymfesystem, til enhver del af din krop for at bekæmpe infektion eller sygdom.
B-celle lymfocytter og MCL
MCL udvikler sig, når nogle af dine B-celler bliver kræftfremkaldende. De vokser ukontrolleret, er unormale og dør ikke, når de burde.
Når du har MCL, dine kræftformede B-celle lymfocytter:
- Virker ikke så effektivt for at bekæmpe infektioner og sygdomme.
- Kan blive større end de burde og kan se anderledes ud end dine sunde B-celler.
- Kan forårsage lymfom til at udvikle sig og vokse i enhver del af din krop.
- Er spredt ud (diffuse) snarere end grupperet tæt sammen.
Selvom MCL normalt er et hurtigt voksende (aggressivt) lymfom, nogle mennesker med MCL kan helbredes med behandling, også selvom du får konstateret et fremskredent stadie. Et fremskredent stadium af lymfom er meget anderledes end fremskredne stadier af andre kræftformer, som ikke kan helbredes.
Symptomer på mantelcellelymfom
Symptomerne på mantelcellelymfom kan være forskellige blandt mennesker. Symptomer, du får, vil afhænge af, om du har en indolent eller aggressiv type MCL, og hvor i din krop MCL er.
Hvis du har en indolent MCL dit eneste symptom kan være en forstørret milt. Dette kan dog ofte gå ubemærket hen, da det vokser langsomt over en længere periode, så det kan kun findes, når du skal scannes eller undersøges for noget andet.
Hvis du har en aggressive MCL du kan bemærke en klump, der hurtigt kommer op under din hud i din hals, armhule eller lyske. Dette er en hævet lymfeknude, der svulmer, når den fyldes med kræftlymfomceller.
Symptomer på lymfom
- Hævede lymfeknuder
- Blødning eller blå mærker mere end normalt - også i din afføring
- Forpustet
- Ekstrem træthed (træthed) forbedres ikke med hvile eller søvn
- Smerter eller svaghed i muskler, knogler og led
- Infektion, der ikke forsvinder eller bliver ved med at vende tilbage
- Tab af appetit (ikke lyst til at spise)
- Utilsigtet vægttab
- B-symptomer.
Patienthistorie - Mød Steve Towell, mens han fortæller om sin oplevelse med at leve med MCL
For den fulde version af Steves tale, klik her.
Diagnosticering af mantelcellelymfom
Diagnosticering af MCL kan nogle gange være vanskelig og kan tage flere uger.
Hvis din læge mener, at du kan have lymfom, skal de organisere en række vigtige tests. Disse tests er nødvendige for enten at bekræfte eller udelukke lymfom som årsag til dine symptomer. Fordi der er flere forskellige undertyper af MCL, kan du have ekstra tests for at finde ud af, hvilken du har. Dette er vigtigt, fordi håndteringen og behandlingen af din undertype kan være anderledes end andre undertyper af MCL.
For at diagnosticere MCL skal du have en biopsi. En biopsi er en procedure til at fjerne en del af eller hele en berørt lymfeknude og/eller en knoglemarvsprøve. Biopsien bliver derefter kontrolleret af forskere i et laboratorium for at se, om der er ændringer, der hjælper lægen med at diagnosticere MCL.
Når du får en biopsi, kan du få lokalbedøvelse eller generel anæstesi. Dette vil afhænge af typen af biopsi og hvilken del af din krop den er taget fra. Der er forskellige typer biopsier, og du kan have brug for mere end én for at få den bedste prøve.
Blodprøver
Blodprøver tages, når du forsøger at diagnosticere dit lymfom, men også under hele din behandling for at sikre, at dine organer fungerer korrekt og kan klare vores behandling.
Kerne- eller finnålsbiopsi
Kernebiopsier eller fine nålebiopsier tages for at fjerne en prøve af hævede lymfeknuder eller tumorer for at kontrollere for tegn på MCL.
Din læge vil normalt bruge en lokalbedøvelse til at bedøve området, så du ikke føler nogen smerte under proceduren, men du vil være vågen under denne biopsi. De vil derefter sætte en nål ind i den hævede lymfeknude eller klump og fjerne en prøve af væv.
Hvis din hævede lymfeknude eller klump er dybt inde i din krop, kan biopsien udføres ved hjælp af ultralyd eller specialiseret røntgenvejledning (billeddannelse).
Du kan få en generel bedøvelse for dette (hvilket får dig til at sove i et stykke tid). Du kan også have et par sting bagefter.
Kernenålsbiopsier tager en større prøve end en finnålsbiopsi.
Excisionsknudebiopsi
Excisionsknudebiopsier udføres, når din hævede lymfeknude eller tumor er for dybt i kroppen til at kunne nås af en kerne- eller finnålsbiopsi. Du vil få en generel bedøvelse, som får dig til at sove i et stykke tid, så du forbliver stille og ikke føler smerte.
Under denne procedure vil kirurgen fjerne hele lymfeknuden eller klumpen og sende den til patologi til test.
Du vil have et lille sår med et par sting og en forbinding over toppen.
Sting sidder normalt i 7-10 dage, men din læge eller sygeplejerske vil give dig instruktion i, hvordan du skal passe forbindingen, og hvornår du skal vende tilbage for at få stingene ud.
Iscenesættelse af MCL
Når din diagnose af MCL er bekræftet, har du flere tests for at se, hvor mange områder af din krop der er påvirket af lymfomet. Dette kaldes iscenesættelse.
Staging refererer til, hvor meget af din krop, der er påvirket af dit lymfom - eller hvor langt det har spredt sig fra, hvor det først startede.
B-celler kan rejse til enhver del af din krop. Det betyder, at lymfomceller (de kræftformede B-celler) også kan rejse til enhver del af din krop. Du skal have lavet flere tests for at finde disse oplysninger. Disse tests kaldes iscenesættelsestest, og når du får resultater, vil du finde ud af, om du har trin et (I), fase to (II), fase tre (III) eller fase fire (IV) MCL.
Dit stadium af MCL vil afhænge af:
- Hvor mange områder af din krop har lymfom
- Hvor lymfomet er inkluderet, hvis det er over, under eller på begge sider af din mellemgulv (en stor, kuppelformet muskel under brystkassen, der adskiller brystet fra din mave)
- Om lymfomet har spredt sig til din knoglemarv eller andre organer såsom lever, lunger, hud eller knogler.
Stadier I og II kaldes 'tidligt eller begrænset stadium' (der involverer et begrænset område af din krop).
Trin III og IV kaldes 'avanceret stadium' (mere udbredt).
Stage 1 | et lymfeknudeområde er påvirket, enten over eller under mellemgulvet* |
Stage 2 | to eller flere lymfeknudeområder er påvirket på samme side af mellemgulvet* |
Stage 3 | mindst ét lymfeknudeområde over og mindst ét lymfeknudeområde under mellemgulvet* er påvirket |
Stage 4 | lymfom er i flere lymfeknuder og har spredt sig til andre dele af kroppen (f.eks. knogler, lunger, lever) |
Ekstra iscenesættelsesinformation
Din læge kan også tale om dit stadium ved hjælp af et bogstav, såsom A,B, E, X eller S. Disse bogstaver giver mere information om de symptomer, du har, eller hvordan din krop bliver påvirket af lymfomet. Alle disse oplysninger hjælper din læge med at finde den bedste behandlingsplan for dig.
Brev | Betydning | Vigtighed |
A eller b |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Din milt er et organ i dit lymfesystem, der filtrerer og renser dit blod, og er et sted, hvor dine B-celler hviler og danner antistoffer) |
Test til iscenesættelse
For at finde ud af, hvilken fase du har, kan du blive bedt om at få nogle af følgende iscenesættelsestests:
Computertomografi (CT) -scanning
Disse scanninger tager billeder af indersiden af dit bryst, mave eller bækken. De giver detaljerede billeder, der giver mere information end et almindeligt røntgenbillede.
Positron emission tomografi (PET) scanning
Dette er en scanning, der tager billeder af indersiden af hele din krop. Du vil blive givet noget medicin, som kræftceller - såsom lymfomceller absorberer. Den medicin, der hjælper PET-scanningen med at identificere, hvor lymfomet er, og størrelsen og formen ved at fremhæve områder med lymfomceller. Disse områder kaldes nogle gange "varme".
Lumbal punktering
En lumbalpunktur er en procedure, der udføres for at kontrollere, om du har lymfekræft i din central nervesystem (CNS), som omfatter din hjerne, rygmarv og et område omkring dine øjne. Du bliver nødt til at sige meget stille under proceduren, så babyer og børn kan få en generel bedøvelse for at få dem til at sove lidt, mens proceduren er færdig. De fleste voksne har kun brug for en lokalbedøvelse til proceduren for at bedøve området.
Din læge vil stikke en nål ind i din ryg og tage en lille smule væske ud kaldet "cerebral spinalvæske" (CSF) fra omkring din rygmarv. CSF er en væske, der virker lidt som en støddæmper til dit CNS. Det bærer også forskellige proteiner og infektionsbekæmpende immunceller såsom lymfocytter for at beskytte din hjerne og rygmarv. CSF kan også hjælpe med at dræne ekstra væske, du måtte have i din hjerne eller omkring din rygmarv, for at forhindre hævelse i disse områder.
CSF-prøven vil derefter blive sendt til patologi og kontrolleret for tegn på lymfom.
Knoglemarvsbiopsi
- Knoglemarvsaspirat (BMA): denne test tager en lille mængde af den væske, der findes i knoglemarvsrummet.
- Knoglemarvsaspirat trefin (BMAT): denne test tager en lille prøve af knoglemarvsvævet.
Prøverne sendes derefter til patologi, hvor de kontrolleres for tegn på lymfom.
Processen for knoglemarvsbiopsier kan variere afhængigt af, hvor du får din behandling, men vil normalt omfatte en lokalbedøvelse for at bedøve området.
På nogle hospitaler kan du få let sedation, som hjælper dig med at slappe af og kan forhindre dig i at huske proceduren. Men mange mennesker har ikke brug for dette og kan i stedet have en "grøn fløjte" at sutte på. Denne grønne fløjte har en smertestillende medicin (kaldet Penthrox eller methoxyfluran), som du bruger efter behov under hele proceduren.
Sørg for at spørge din læge, hvad der er tilgængeligt for at gøre dig mere komfortabel under proceduren, og tal med dem om, hvad du tror vil være den bedste løsning for dig.
Mere information om knoglemarvsbiopsier kan findes på vores hjemmeside her.
Dine lymfomceller har et andet vækstmønster og ser anderledes ud end normale celler. Graden af dit lymfom er, hvor hurtigt dine lymfomceller vokser – uanset om det er indolent eller aggressivt. Jo mere aggressiv din MCL er, jo mere anderledes vil den se ud i forhold til normale celler.
Karaktererne er karaktererne 1-4 (lav, middel, høj). Hvis du har et lymfom af højere grad (mere aggressivt), vil dine lymfomceller se mest anderledes ud end normale celler, fordi de vokser for hurtigt til at udvikle sig ordentligt. En oversigt over karaktererne er nedenfor.
- G1 – lav kvalitet – dine celler ser tæt på normale, og de vokser og spreder sig langsomt.
- G2 – mellemklasse – dine celler begynder at se anderledes ud, men nogle normale celler eksisterer, og de vokser og spreder sig med en moderat hastighed.
- G3 – høj kvalitet – dine celler ser ret anderledes ud med nogle få normale celler, og de vokser og spreder sig hurtigere.
- G4 – høj kvalitet – dine celler ser mest anderledes ud end normalt, og de vokser og spreder sig hurtigst.
Alle disse oplysninger tilføjer det hele billede, som din læge opbygger for at hjælpe med at beslutte den bedste type behandling for dig.
Det er vigtigt, at du taler med din læge om dine egne risikofaktorer, så du kan få en klar idé om, hvad du kan forvente af dine behandlinger.
Forbind med andre med MCL eller andre undertyper af lymfom
Det kan være stressende at finde ud af, at du har MCL. At forbinde med andre, der har været igennem eller gennemgår lignende ting, kan hjælpe.
Hvis du gerne vil komme i kontakt med andre, der lever med MCL eller andre undertyper af lymfom, kan du tilmelde dig vores lukkede Facebook-grupper ved at klikke på nedenstående links.
Lymfomsygeplejersker
Du kan også kontakte vores lymfomsygeplejersker. De er tilgængelige for at hjælpe med rådgivning, for at give informationstjenester tilgængelige og opdateret information om MCL og dets behandlinger. Kontakt dem ved at klikke på knappen "Kontakt os" nederst på skærmen
Årsager til mantelcellelymfom og cytogenetiske tests
De fleste mennesker med kappecellelymfom har en genetisk ændring kaldet en translokation, der involverer kromosom 11 og 14. Denne mutation får dine B-celler til at lave for meget af et protein kaldet 'cyclin D1'.
Cyclin D1 er protein, der fremmer sund cellevækst. Når du dog har for meget af det, forstyrrer det balancen og forårsager, at der dannes for mange B-celle lymfocytter i kappezonen på din lymfeknuder. Fordi cellerne bliver lavet i større mængder end normalt, udvikler de sig ikke ordentligt og bliver kræftfremkaldende.
Cytogenetik forklaret
Cytogenetiske tests udføres for at kontrollere for genetiske afvigelser, der kan være involveret i din sygdom.
Vi har normalt 23 par kromosomer, og de er nummereret efter deres størrelse. Hvis du har MCL, kan dine kromosomer se lidt anderledes ud.
Hvad er gener og kromosomer
Hver celle, der udgør vores krop, har en kerne, og inde i kernen er de 23 par kromosomer. Hvert kromosom er lavet af lange DNA-strenge (deoxyribonukleinsyre), der indeholder vores gener. Vores gener giver den nødvendige kode til at lave alle celler og proteiner i vores krop og fortæller dem, hvordan de skal se ud eller handle.
Translokation
Den mest almindelige cytogenetiske ændring i MCL er, når en lille del af to af dine kromosomer bytter plads. Dette involverer sædvanligvis kromosomerne 11 og 14. Hver sektion af kromosomerne er nummereret, og det er en sektion af den nederste del af disse kromosomer (angivet med aq), der ombyttes.
På kromosom 11 er det sektion nummereret 13, der bytter med sektion 32 på kromosom 14. Når dette sker, kaldes det en translokation. Det skrives ofte som t(11:14)(13q:32q).
sletning
Nogle gange mangler du måske en del af kromosomet. Når dette sker, kaldes det en sletning. Hvis den øverste del af dit 17. kromosom mangler, vil det blive skrevet som del(17p).
Det er vigtigt at finde ud af, hvilken type cytogenetiske forandringer du har, inden du starter behandlingen, fordi forskellige forandringer kræver forskellige typer behandling.
Behandlinger for MCL
Der er ingen ensartet tilgang til behandling af mennesker med MCL. Din læge vil overveje mange ting, før du kommer med en behandlingsplan, som du kan anbefale.
Det er vigtigt at huske, at behandling er dit valg, og du har ret til at stille så mange spørgsmål, som du har brug for, for at føle dig tryg ved din beslutning. Når din og din læge er blevet enige om en behandlingsplan, skal du underskrive en samtykkeerklæring, før du kan modtage behandling. Dette er en officiel måde at sige, at du forstår risici og fordele ved behandlingen og er villig til at få den.
Nogle ting, som din læge vil overveje, når han udvikler en behandlingsplan for dig, omfatter:
- Stadiet af din MCL og om det er indolent eller aggressivt
- Eventuelle symptomer, du får, og hvordan de påvirker din krop og livskvalitet
- Hvor gammel er du
- Dit nuværende fysiske og mentale velbefindende, herunder alle andre sygdomme eller sygdomme, du bliver behandlet for
- Dine præferencer, når du har alle oplysningerne til at træffe et informeret valg.
Første linje behandling
Første gang du starter behandling for MCL kaldes det førstelinjebehandling. Almindelige førstelinjebehandlingsprotokoller for MCL inkluderer:
- R-CHOP
- R-DHAP
- R-maxi-CHOP
- Hyper-CVAD
- Højdosis kemoterapi efterfulgt af en autolog stamcelletransplantation
- Bendamustine og Rituximab
Eller du kan deltage i et klinisk forsøg, hvis der er et tilgængeligt, som du er berettiget til. Hvis du er interesseret i at deltage i et klinisk forsøg, så spørg din læge, om der er nogen ledige.
Hvis du kender navnet på den behandling, du skal have, skal du klikke på linket nedenfor for at få flere oplysninger om denne protokol.
Prognose for MCL
Prognose er det udtryk, der bruges til at beskrive den sandsynlige vej for din sygdom, hvordan den vil reagere på behandlingen, og hvordan du vil klare dig under og efter behandlingen.
Der er mange faktorer, der bidrager til din prognose, og det er ikke muligt at give et samlet udsagn om prognose. MCL reagerer normalt godt på behandlingen, men det er ikke ualmindeligt, at det får tilbagefald og har brug for mere behandling.
Faktorer, der kan påvirke prognosen
Nogle faktorer, der kan påvirke din prognose omfatter:
- Du ældes og generelt helbred på tidspunktet for diagnosen.
- Hvordan du reagerer på behandlingen.
- Hvad hvis du har genetiske mutationer.
- Den undertype af Hodgkin-lymfom du har.
Hvis du gerne vil vide mere om din egen prognose, så tal med din hæmatolog eller onkolog. De vil være i stand til at forklare dine risikofaktorer og prognose for dig.
Recidiverende og refraktær MCL
De fleste mennesker med MCL vil have en god respons på deres førstelinjebehandling og gå i remission. Remission er, når der ikke er tegn på MCL tilbage i din krop, som kan påvises på scanninger eller andre tests. Det er dog almindeligt, at MCL får tilbagefald – eller kommer tilbage. For nogle kan dette være måneder efter endt behandling, men for de fleste kan det tage to eller flere år.
For nogle mennesker forbedres MCL dog ikke eller endda værre, selv når du er i behandling. Når lymfomdosis ikke bliver bedre med behandling, kaldes det refraktær.
Når du har recidiverende eller refraktær MCL, vil din læge sandsynligvis anbefale dig at deltage i et klinisk forsøg eller starte en ny behandling, der måske virker bedre for dig.
Behandling for recidiverende eller refraktær MCL
Der er forskellige typer behandling, der kan virke godt for dig. De mere almindelige behandlinger for recidiverende eller refraktær MCL inkluderer:
- Klinisk forsøg
- Målrettet behandling – BTK-hæmmer, som kan omfatte ibrutinib (ImbruvicaTM), acalabrutinib (Calquence™) eller zanubrutinib (Brukinsa™)
- Immunmodulatorer – lenalidomid (RevlimidTM)
- Forskellige kombinationer af kemoterapi
- Allogen stamcelletransplantation
- BIL T-cellebehandling – godkendt, men endnu ikke offentligt finansieret
Survivorship, At leve med og efter MCL
En sund livsstil eller nogle positive livsstilsændringer efter behandling kan være en stor hjælp til din restitution. Der er mange ting, du kan gøre for at hjælpe dig med at leve godt sammen med MCl.
Mange mennesker oplever, at efter en kræftdiagnose eller behandling, ændres deres mål og prioriteter i livet. At få at vide, hvad din 'nye normal' er, kan tage tid og være frustrerende. Forventninger til din familie og venner kan være anderledes end dine. Du kan føle dig isoleret, træt eller en række forskellige følelser, der kan ændre sig hver dag.
Mål efter behandling
De vigtigste mål efter behandling for din MCL er at komme tilbage til livet og:
- være så aktiv som muligt i dit arbejde, din familie og andre livsroller
- mindske bivirkninger og symptomer på kræften og dens behandling
- identificere og håndtere eventuelle sene bivirkninger
- hjælpe med at holde dig så selvstændig som muligt
- forbedre din livskvalitet og bevare et godt mentalt helbred
Kræftrehabilitering
Forskellige former for kræftrehabilitering kan anbefales til dig. Dette kan betyde en hvilken som helst af en bred vifte af tjenester som:
- fysioterapi, smertebehandling
- ernærings- og træningsplanlægning
- følelsesmæssig, karrieremæssig og økonomisk rådgivning.
Flere patienthistorier
Resumé
- Mantelcellelymfom (MCL) er en undertype af Non-Hodgkin-lymfom, der opstår, når dine B-cellelymfocytter i den ydre kant af dine lymfeknuder - kappezonen, bliver kræftfremkaldende.
- MCL er normalt aggressiv, men kan også være indolent.
- Indolent lymfom behøver muligvis ikke behandling, men aggressiv MCL har brug for behandling kort efter, at du er diagnosticeret.
- Der findes flere forskellige typer behandlinger til MCL.
- De fleste førstelinjebehandlinger resulterer i, at du går i remission, men det er almindeligt, at MCL får tilbagefald. Du får brug for mere behandling, hvis din MCL får tilbagefald.
- Hvis førstelinjebehandling ikke virker, kaldes din MCL refraktær. Du vil blive startet på en anden behandling, som måske virker bedre.
- Kliniske forsøg anbefales til alle med recidiverende eller refraktær MCL.
- Support er tilgængelig, du er ikke alene. Du kan kontakte vores lymfomsygeplejersker ved at klikke på knappen Kontakt os nederst på skærmen.
