Årsager og risikofaktorer ved Richters transformation
Det vides ikke, hvad der får nogle menneskers CLL/SLL til at gå gennem Richters Transformation (RT), når andre ikke gør det. Det er meget sjældent og sker i mindre end 1 person ud af hver 10 (2-10%) med CLL/SLL.
Der er nogle risikofaktorer, der øger dine chancer for Richters Transformation, men mange mennesker med disse risikofaktorer udvikler ikke RT. Nogle risikofaktorer omfatter specifikke genetiske mutationer i dine lymfomceller. Mutationer af nedenstående gener kan øge din risiko.
- TP53
- HAK1
- CDKN2A
- MIT C
Efterhånden som mere forskning er gjort, kan der blive fundet nye genetiske forbindelser. Spørg din hæmatolog eller onkolog om dine genetiske variationer, og hvad disse betyder for dine behandlingsmuligheder og -resultater.
Kan tidlig behandling af CLL/SLL forhindre Richters transformation?
Hvis du har været på Watch & Wait på din CLL/SLL, kan du undre dig over, om tidlig behandling kan have forhindret Richters Transformation (RT). Det er et godt spørgsmål, og endda nogle læger og forskere har stillet det samme spørgsmål som en del af forskning og kliniske forsøg.
Hvad de har fundet er, at Watch and Wait ikke øge din chance for at gå gennem RT. De har også fundet ud af, at personer, der ALDRIG har fået behandling for deres CLL/SLL, faktisk kan reagere bedre på behandling for RT end dem, der tidligere har været i behandling.
Hvad hvis jeg har været i behandling, var det en fejl?
Det er vigtigt at huske, at Richters Transformation er en meget sjælden komplikation af CLL/SLL, og de fleste mennesker vil ikke gå igennem RT. Af denne grund er det urimeligt ikke at have behov for behandling for CLL/SLL, bare hvis du går videre til RT.
Din hæmatolog eller onkolog vil have set på dine individuelle forhold, herunder dine biopsi- og genetiske testresultater, dine symptomer og dit generelle velbefindende, da de traf en beslutning om at tilbyde dig behandling. Baseret på al denne information vil de have fastslået, at fordelene ved at få behandling var en bedre mulighed end risikoen for, at du ikke fik behandling.
Hvornår sker Richters forvandling?
Richters transformation kan ske når som helst efter din CLL/SLL-diagnose, men det er mere almindeligt inden for måneder til 2 år efter din første diagnose. For et meget lille antal mennesker kan det allerede finde sted, når du første gang bliver diagnosticeret med CLL/SLL.
Symptomer på Richters transformation
Du har måske aldrig haft symptomer på din CLL/SLL, eller hvis du havde, kan de være opstået over tid og været mindre tydelige. Men når du har Richters transformation, er det meget sandsynligt, at du har symptomer.
Nogle af de mere almindelige symptomer, du kan opleve, inkluderer:
- Hævede lymfeknuder, der kommer hurtigt op uden infektion og ikke går ned inden for 2 uger.
- B-symptomer – disse inkluderer feber uden infektion og/eller vægttab uden at prøve, og/eller drivende nattesved.
- Generel, men hurtig forringelse af dit fysiske helbred.
- Øget og alvorlig træthed.
- Andre generelle symptomer på lymfom - se billeder nedenfor.
Blodprøver
Ud over ovenstående symptomer kan der være tegn i dine blodprøver, der viser, at du muligvis gennemgår Richters transformation. Blodprøver kan vise høje niveauer af calcium og/eller lactatdehydrogenase (LDH).
Diagnose af Richters transformation
Du får brug for flere biopsier, ligesom du havde på det tidspunkt, hvor du først blev diagnosticeret med CLL/SLL. Disse vil omfatte biopsier af dine hævede lymfeknuder, blodprøver og en knoglemarvsbiopsi. Din hæmatolog eller onkolog vil også bestille cytogenetiske tests på biopsierne for at lære mere om de genetiske mutationer, du nu har. Disse mutationer kan være anderledes end dem, du havde, da du første gang blev diagnosticeret med CLL/SLL. Resultater fra disse tests vil hjælpe din hæmatolog med at udvikle en behandlingsplan, som du kan tilbyde dig.
Behandling for Richters transformation
Mange mennesker med en primær diagnose af DLBCL og Hodgkin lymfom reagerer meget godt på behandlinger og har en høj chance for helbredelse eller langvarig remission. Men når disse undertyper opstår som et resultat af Richters transformation, kan de være sværere at behandle og ikke altid reagere så godt på standardbehandlingerne. Dette skyldes underliggende genetiske mutationer, der kan gøre lymfomet resistent over for virkningerne af kemoterapi.
Overvejelser, når du beslutter de bedste behandlingsmuligheder
På grund af sjældenheden af Richters transformation og variationerne i lymfomcellerne er der i øjeblikket ingen standardbehandling. Din hæmatolog eller onkolog vil se på din biopsi og genetiske resultater for at bestemme de bedste behandlingsmuligheder for dig. Nogle ting, de vil overveje, når de vælger den bedste behandling for dig, vil omfatte:
- Hvis du tidligere har været i behandling for din CLL/SLL.
- Hvilken type behandling har du fået.
- Om Richter's Transformation har udviklet sig til DLBCL eller Hodgkin Lymfom.
- Genetiske mutationer og proteiner fundet i/på dine lymfomceller.
- Din alder og generelle helbred.
- Eventuelle andre sygdomme du har, og medicin du tager.
- Dine personlige præferencer efter at have fået alle de oplysninger, du har brug for.
Behandlingstyper du kan blive tilbudt
Behandlinger, du kan blive tilbudt, baseret på om din Richters transformation resulterede i DLBCL eller Hodgkin lymfom er anført i tabellen nedenfor.
Mulige behandlingsmuligheder | |
Diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) sekundært til Richters transformation | Hodgkin lymfom sekundært til Richters transformation |
Kemoterapi alene:
Kemoimmunterapi (kemoterapi med et monoklonalt antistof):
Målrettet behandling med eller uden ovenstående kemoterapi eller kemoimmunterapi
Bispecifikt antistof
Cellulær eller biologisk terapi:
| Kemoterapi alene:
Konjugeret monoklonalt antistof med eller uden ovenstående kemoterapi
Immun checkpoint inhibitor med eller uden ovenstående kemoterapi
Cellulær terapi:
|
Kliniske forsøg
Kliniske forsøg er en vigtig måde at finde nye behandlinger eller kombinationer af behandlinger for at forbedre resultaterne for patienter med Richters transformation. De kan også tilbyde dig muligheden for at prøve nye typer behandling, som ikke tidligere er blevet godkendt til din type lymfom.
Spørg din læge, om der er nogle kliniske forsøg med mennesker med Richters transformation, som du kan deltage i.
Prognose
En prognose er forventningen om, hvordan en sygdom vil opføre sig, og hvordan den kan påvirke dig og dit liv.
Richters Transformation (RT) er en stor forandring, der kan have ødelæggende konsekvenser. Der er ingen kendt kur mod Richters Transformation, og behandlingsmuligheder er ofte baseret på at forbedre dine symptomer og give dig ekstra tid i stedet for at opnå en remission eller helbredelse.
Kliniske forsøg og forskning er i gang og håber at forbedre resultaterne for mennesker med Richters transformation i den nærmeste fremtid. Men i øjeblikket er der begrænsede muligheder, og de fleste mennesker vil desværre have en væsentligt forkortet levetid.
Din hæmatolog er den bedste person til at give dig information om din individuelle prognose, og hvor længe du kan leve efter Richters Transformation. Men desværre vil de fleste mennesker leve i mindre end 2 år efter RT.
Emotions
- chok
- vrede
- sorg
- vantro
- ensomhed
- frygt
- accept.
Få support
Det er en god idé at overveje, hvordan du og din familie vil klare følelserne og nøden efter RT-diagnosen. Der er masser af støtte tilgængelig.
Lymfom Australien sygeplejersker
Vores lymfomsygeplejersker er tilgængelige mandag til fredag 9-4 (Brisbane-tid) til at tale med og dine kære og kan tilbyde støtte og rådgivning. De kan også give dig information om forskellige tjenester, der er tilgængelige for at hjælpe dig og dine kære denne gang. Du kan kontakte dem på telefon 30 1800 953 eller via e-mail på sygeplejerske@lymphoma.org.au.
Din praktiserende læge (lokal læge)
Din læge er et godt sted at starte. Hvis du ikke allerede har en fast praktiserende læge, er det nu, du skal finde en. De vil være en værdifuld kilde til støtte og kan koordinere alle dine plejebehov.
En praktiserende lægeplan giver dig adgang til op til 5 allierede sundhedskonsultationer med ingen eller meget små omkostninger for dig. Det kan være fysioterapeuter, træningsfysiologer, ergoterapeuter med mere.
For at lære mere om, hvad der er omfattet af allieret sundhed, se venligst nedenstående link.
Allierede sundhedsprofessioner – Allied Health Professions Australien (ahpa.com.au)
Alle, der er ramt af kræft, bør have en mental sundhedsplan, og hvis du har livsbegrænsende kræft, såsom med RT, er det endnu vigtigere. De er også tilgængelige for dine familiemedlemmer og giver dig 10 besøg eller telesundhedsaftaler med en psykolog. Planen hjælper også dig og din praktiserende læge med at diskutere, hvad dine behov vil være, når du nærmer dig slutningen af dit liv, og lave en plan for at klare virkeligheden af din diagnose og skabe planer for at få mest muligt ud af resten af dit liv, samt dine afslutningsplaner.
Find mere information om, hvad der tilbydes psykiatrisk behandling her Mental sundhedspleje og Medicare – Medicare – Services Australia.
Forhåndsplanlægning
Advance Care Planning Australia siger:
Forhåndsplanlægning giver dig mulighed for at tænke over, diskutere og registrere dine præferencer for den type pleje, du gerne vil modtage, og de resultater, du ville betragte som acceptable. Forhåndsplanlægning hjælper med at sikre, at dine kære og sundhedsudbydere ved, hvad der betyder mest for dig og respekterer dine behandlingspræferencer."
En forhåndsplejeplan er noget, alle i Australien bør overveje at gennemføre. Hvis du ikke allerede har en, er RT en god grund til at gøre en. Det giver dig mulighed for stadig at have kontrol over beslutninger, der påvirker dit sundhedsvæsen, og kan tage byrden af dig og dine kære, hvis du bliver for svag til aktivt at træffe beslutninger.
Klik på linket nedenfor for at lære mere om Advance Care Planning og for at oprette din individuelle plan.
palliativ pleje
Palliativ pleje omfatter forskellige sundhedsprofessionelle, herunder læger, sygeplejersker og allieret sundhed. De fleste palliative ydelser er dækket af Medicare, så du behøver ikke betale for, at de bliver involveret i din pleje. De er eksperter i at håndtere symptomer på din sygdom og bivirkninger af behandlingen, samt at yde pleje ved afslutningen af livet.
Forskning viser, at personer med tilknytning til palliativ pleje ofte lever lidt længere end andre med samme sygdom uden palliativ pleje. Mennesker forbundet med palliativ pleje rapporterer også at have meget bedre livskvalitet, da de nærmer sig slutningen af deres liv.
Du kan finde mere information om palliativ pleje og hvordan de kan hjælpe dig ved at klikke på linket nedenfor.
Idéer til at fejre dit liv
Nogle mennesker har lettere ved at klare en dødelig sygdom ved at fejre livet frem for at bekymre sig om døden. Dette kan være lettere sagt end gjort, og det er normalt at bekymre sig om slutningen. Men hvis du har andre ting at se frem til eller fokusere på, kan du stadig tage kontrol over dit liv og nyde særlige tider.
Nogle ideer, du måske gerne vil overveje, omfatter:
- Planlæg og tag på tur, mens du kan.
- Ryd dit liv og dit hjem ud. Omgiv dig kun med ting, der bringer glæde, sandhed og lykke.
- Få en levende kø – vent ikke til din begravelse med at samle alle, samle dem, når du stadig kan nyde deres selskab og høre, hvad de har at sige om dig.
- Gå ture eller sæt dig ved stranden eller i naturen.
- Skriv kærlighedsbreve eller lav en videooptagelse til alle de vigtige personer i dit liv.
- Hav en fotodag med familie og venner og lav minder med dig.
- Skriv en bog, sang eller digt om dit liv for at forlade dine kære.
- Lav en playliste med sange, der har betydet noget for dig på forskellige stadier og tidspunkter gennem dit liv.
Resumé
- Richters transformation er en sjælden og alvorlig komplikation af CLL/SLL.
- Det opstår, når CLL- eller SLL-cellerne omdannes til en anden type og aggressiv subtype af lymfom, såsom diffust stort B-cellet lymfom (DLBCL) eller Hodgkin-lymfom.
- Det vides ikke, hvorfor nogle mennesker udvikler sig til RT, mens andre ikke gør det, men der er nogle genetiske variationer, der kan øge din risiko.
- Behandling for RT er rettet mod at håndtere dine symptomer snarere end helbredelse eller remission.
- Der er i øjeblikket ingen kendt behandling, der kan opnå helbredelse eller remission ved RT.
- Desværre lever de fleste mennesker mindre end 2 år efter RT.
- At få den rigtige støtte og udfylde en Advance Care Plan kan hjælpe dig med at bevare en vis kontrol over dit sundhedsvæsen i denne tid.
- Lymfomsygeplejersker er her for at støtte dig. Du kan kontakte os ved at klikke på knappen Kontakt os nederst på skærmen.
