Hvad er hårcelleleukæmi?
Hårcelleleukæmi (HCL) er en sjælden form for kronisk leukæmi i lymfesystemet. Det kaldes en 'leukæmi', fordi det kan findes i blodet og knoglemarven (det svampede væv i midten af knoglerne, hvor blodcellerne dannes).
De unormale B-lymfocytter akkumuleres i knoglemarven, leveren og milten. HCL er klassificeret som en kronisk leukæmi, hvilket betyder, at det udvikler sig langsomt, ofte over mange år.
HCL er en sjælden form for leukæmi og tegner sig kun for 2% af al leukæmi diagnosticeret.
B-lymfocytter (også kendt som B-celler) er specialiserede hvide blodlegemer. Under normale forhold producerer de immunglobuliner (også kaldet antistoffer), der hjælper med at beskytte vores kroppe mod infektion og sygdom. Hos personer med hårcelleleukæmi gennemgår lymfocytter en ondartet (kræft) forandring og bliver til leukæmiske celler.
Under mikroskopet ses disse celler at have små hårlignende fremspring på deres overflade, deraf deres navn "hårcelle".
Hvem er ramt af hårcelleleukæmi (HCL)?
HCL er mere almindeligt hos mænd end hos kvinder og forekommer normalt i middelalderen (middelalderen for debut er 50). Det forekommer ikke hos børn og er sjældent hos unge.
Hvad er symptomerne på hårcelleleukæmi?
Fordi HCL udvikler sig langsomt, har mange mennesker ingen symptomer. Sygdommen opfanges normalt under en rutinemæssig blodprøve.
Andre mennesker kan gå til deres læge, fordi de har nogle bekymrende symptomer på deres sygdom. Mulige symptomer kan omfatte:
- Vedvarende træthed
- Svimmelhed
- Bleghed
- Åndenød ved fysisk aktivitet
- Hyppige eller gentagne infektioner og langsom heling
- Smerter eller ubehag under ribbenene på venstre side
- Smertefri hævelse af lymfeknuderne (kirtlerne) i din nakke, under dine arme eller i lysken.
Nogle af symptomerne beskrevet ovenfor kan også ses ved andre sygdomme. De fleste mennesker med disse symptomer har ikke leukæmi. Det er vigtigt at se din læge, hvis du har nogle usædvanlige symptomer eller symptomer, der varer meget længere end forventet.
Diagnose af hårcelleleukæmi (HCL)
Når du ser din læge om nogen af dine symptomer, vil de sandsynligvis tage:
- En komplet sygehistorie, der stiller spørgsmål om dit generelle helbred, enhver sygdom eller operation, du tidligere har haft.
- De vil give dig en fuldstændig fysisk undersøgelse
- Undersøg prøver af dit blod og knoglemarv.
Fuld blodtal
Det første trin i diagnosen er en simpel blodprøve kaldet en fuld blodtælling (FBC). Dette indebærer at tage en prøve af blod fra en vene i din arm, der sendes til laboratoriet til undersøgelse. De fleste mennesker med HCL har et lavt antal røde blodlegemer og blodplader. Mange af de hvide blodlegemer kan være unormale leukæmiske blastceller, og tilstedeværelsen af disse blastceller tyder på, at du har HCL.
Knoglemarvsundersøgelse
Hvis resultaterne af dine blodprøver tyder på, at du muligvis har HCL, kan en knoglemarvsbiopsi være påkrævet for at bekræfte diagnosen. En knoglemarvsbiopsi involverer at tage en prøve af knoglemarv (normalt fra bagsiden af hoftebenet) og sende den til laboratoriet til undersøgelse under mikroskop. Prøven af knoglemarv undersøges i laboratoriet for at bestemme antallet og typen af tilstedeværende celler og mængden af hæmatopoiesis (bloddannende) aktivitet, der finder sted der.
Yderligere test
Når en diagnose af HCL er stillet, undersøges blod- og knoglemarvsceller yderligere ved hjælp af specielle laboratorietests. Disse omfatter cytogenetiske, immunfænotyping og immunglobulin (antistof) niveau tests. Disse tests giver mere information om den nøjagtige type sygdom, du har, det sandsynlige forløb af din sygdom og den bedste måde at behandle den på.
At vente på resultater kan være en svær tid. Det kan hjælpe at tale med din familie, venner eller en specialsygeplejerske.
Iscenesættelse
Der er ikke noget almindeligt anerkendt stadiesystem for hårcelleleukæmi.
Læger bruger dine testresultater til at kontrollere, hvor langt din leukæmi har udviklet sig. Dette kaldes iscenesættelse. De fleste kræfttyper har et nummereret stadie, fra 1 til 4, men dette bruges ikke rigtigt til hårcelleleukæmi.
Prognose/udsigter for hårcelleleukæmi (HCL)
Udsigterne for hårcelleleukæmi er normalt særligt gode. De fleste mennesker med hårcelleleukæmi har en normal forventet levetid. Behandling sætter normalt sygdommen i remission (ingen tegn på hårcelleleukæmi i dine tests), og remission varer ofte mange år. Hårcelleleukæmi kan få tilbagefald (vende tilbage), men næsten alle mennesker, der får tilbagefald, behandles med succes igen.
Behandling af hårcelleleukæmi (HCL)
Når alle resultaterne fra biopsien og iscenesættelsesscanningerne er gennemført, vil lægen gennemgå disse for at bestemme den bedst mulige behandling for dig. På nogle kræftcentre vil lægen også mødes med et team af specialister for at diskutere den bedste behandling for dig. Dette kaldes et multidisciplinært team (MDT) møde.
Dine læger vil tage mange faktorer i betragtning om dit lymfom og generelle helbred for at beslutte, hvornår og hvilken behandling der kræves. Dette er baseret på:
- Stadiet og graden af lymfom
- Symptomer
- Tidligere behandling
- Alder, tidligere sygehistorie og generelt helbred
- Aktuelt fysisk og psykisk velvære
- Indstillinger
Standardbehandlingerne for hårcelleleukæmi (HCL) kan omfatte:
- Se og vent
- Kemoterapi – Cladribin
- Målrettet behandling – Rituximab eller Interferon
- splenektomi
- Deltagelse i kliniske forsøg
Almindelige bivirkninger ved behandlingen
Der er mange forskellige bivirkninger ved behandlingen, som er individuel for hvert behandlingsregime. Den behandlende læge og/eller kræftsygeplejerske vil forklare disse til patienten inden behandlingen påbegyndes.
For yderligere information om nogle af de mest og mindre almindelige bivirkninger, herunder måder at hjælpe med selv at håndtere disse, se afsnittet om 'almindelige bivirkninger'.
Nogle af de mest almindelige bivirkninger omfatter:
- Neutropeni (lav type hvide blodlegemer, der hjælper med at bekæmpe infektion)
- Trombocytopeni (lave blodplader, der hjælper med koagulation eller blødning)
- Anæmi (lave røde blodlegemer, der hjælper med at give ilt til din krop)
- Kvalme og opkast
- Tarmproblemer (forstoppelse eller diarré)
- Træthed (træthed eller mangel på energi)
Lægeteamet, lægen, kræftsygeplejersken eller farmaceuten bør informere om behandlingen, de almindelige bivirkninger, hvilke symptomer der skal rapporteres, og hvem der skal kontaktes. Hvis ikke, bedes du stille disse spørgsmål, inden du forlader kræftcentret.
Opfølgende behandling for hårcelleleukæmi (HCL)
Når behandlingen er afsluttet, vil der være scanninger efter behandlingen for at se, hvor godt behandlingen har virket, og hvis en fuldstændig respons (CR eller ingen tegn på lymfom forbliver) eller delvis respons (PR eller der er stadig lymfom til stede), men det har reduceret i størrelse.
Patienterne skal følges op af lægen med regelmæssige opfølgningsaftaler, normalt hver 3.-6. måned. Disse aftaler er vigtige, så det medicinske team kan kontrollere, hvor godt patienten kommer sig efter behandlingen. Det medicinske team vil gerne vide, hvordan patienten har det både fysisk og mentalt, og at:
- Gennemgå effektiviteten af behandlingen
- Overvåg eventuelle vedvarende bivirkninger fra behandlingen over tid
- Overvåg for eventuelle seneffekter af behandlingen
- Overvåg tegn på lymfomets tilbagefald
Patienter vil sandsynligvis have en fysisk undersøgelse og blodprøver til disse aftaler. Bortset fra umiddelbart efter behandlingen for at gennemgå, hvordan behandlingen har virket, foretages scanninger normalt ikke, medmindre der er en grund til dem. For nogle patienter kan aftaler blive mindre hyppige over tid.
Behandling under undersøgelse for hårcelleleukæmi (HCL)
Der er mange behandlinger, der i øjeblikket testes i kliniske forsøg rundt om i verden for patienter med både nydiagnosticeret og recidiverende lymfom.
Almindelige lægemidler under undersøgelse omfatter:
- Vemurafenib
- Ibrutinib (Imbruvica)
- Moxetumomab (Lumoxiti)
Sene effekter
Nogle gange kan en bivirkning fra behandlingen fortsætte eller udvikle sig måneder eller år efter behandlingen er afsluttet. Dette kaldes en sen effekt. For mere information, gå til afsnittet 'Senvirkninger' for at lære mere om nogle af de tidlige og sene virkninger, der kan opstå efter behandling for lymfekræft.
Afsluttende behandling
At afslutte behandlingen kan være en udfordrende tid for mange mennesker, da de vender tilbage til livet efter behandlingen. Nogle mennesker begynder måske ikke at mærke nogle af disse udfordringer i uger til måneder efter kræftbehandlingen er afsluttet, da de begynder at reflektere over deres oplevelse eller ikke føler, at de kommer sig så hurtigt, som de burde. Nogle af de almindelige bekymringer kan relateres til:
- Fysisk
- Psykisk velvære
- Følelsesmæssig sundhed
- Relationer
- Arbejde, studier og sociale aktiviteter
For yderligere information og måder at hjælpe dig med at omstille dig efter behandling for lymfekræft, se venligst afsnittet 'afslutning af behandling'.
Sundhed og velvære
En sund livsstil, eller nogle positive livsstilsændringer efter behandlingen kan være en stor hjælp efter behandlingen er afsluttet. At lave små ændringer såsom spisning og øget kondition kan forbedre sundhed og velvære og hjælpe kroppen med at restituere. Der er mange egenomsorgsstrategier som kan hjælpe i genopretningsfasen.
