Lymfoplasmacytisk lymfom er en meget sjælden kræftsygdom og kan påvirke forskellige dele af din krop. Ikke to personer med LPL vil have den samme oplevelse. Af denne grund kender vi ikke de typiske tegn og symptomer eller de bedste behandlingsmuligheder for LPL.
Oplysningerne på denne webside er baseret på casestudier rapporteret i medicinsk litteratur. Det er dog vigtigt for dig at forstå, at dine symptomer, tests og behandling kan afvige fra det, der står på denne side, baseret på dine individuelle forhold.
Tal med din hæmatolog eller onkolog om, hvad du kan forvente i din individuelle situation.
Oversigt over lymfoplasmacytisk lymfom (LPL)
Lymfoplasmacytisk lymfom (LPL) er en samlebetegnelse for flere forskellige typer af meget sjældne kræftformer, der begynder i B-celle lymfocytter. Den mest almindelige undertype af LPL er Waldenstroms Macroglobulinemia, og denne undertype diskuteres separat på en anden side. Du kan finde link her.
Om B-celle lymfocytter
B-celle lymfocytter er en type hvide blodlegemer, der understøtter vores immunsystem ved at bekæmpe infektion og sygdom. Den mest modne form for B-celle lymfocytter kaldes en plasmacelle, og disse celler danner antistoffer, der klæber til beskadigede eller syge celler og kalder andre immunceller til sygdomscellerne for at reparere eller ødelægge det.
Hvad sker der i LPL?
LPL resulterer i kræftfremkaldende små B-celle lymfocytter, plasmacytoide lymfocytter og plasmaceller, der invaderer din knoglemarv. Disse forskellige celler er alle B-celle lymfocytter på forskellige udviklingsniveauer. Plasmacytoid lymfocytten er en celle, der skifter fra en lille lymfocyt til en plasmacelle.
Når de først er i knoglemarven, producerer disse celler for meget af enten IgA-, IgG- eller IgM-antistoffer. Som et resultat af de ekstra celler og antistoffer i knoglemarven, er du muligvis ikke i stand til at lave nok af dine helbredsblodceller såsom røde blodlegemer, blodplader og andre hvide blodlegemer som neutrofiler.
Kræftcellerne og ekstra antistoffer kan også invadere dine lymfeknuder og organer i dit lymfesystem, såsom din milt, hvilket får dine lymfeknuder og/eller milt til at blive forstørret. I nogle sjældnere tilfælde kan LPL invadere "ekstra-nodale" områder af din krop - hvilket betyder andre dele af din krop end dit lymfesystem, såsom din:
- luftveje (lunger og luftveje)
- tarm (mave og tarm)
- knogler
- nyre
- slimhinden i din hjerne (meninges).
Ikke-Waldenstroms LPL-undertyper
Der er forskellige undertyper af ikke-Waldenstroms lymfoplasmacytisk lymfom, herunder:
- *LPL med IgG-proliferation
- *LPL med IgA-proliferation
- *LPL med let kæde spredning
- **LPL ikke-sekretær.
**Sjældent kan disse lymfomceller være i din knoglemarv, men producerer intet paraprotein - dette kaldes ikke-sekretorisk sygdom.
Om lymfoplasmacytisk lymfom (LPL)
LPL er et indolent lymfom, hvilket betyder, at det er en meget langsomt voksende kræftsygdom, som kan gå gennem perioder, hvor den "sover" og andre perioder, hvor den vågner op og aktivt producerer for meget antistof. Det har en tendens til at blive fundet mere almindeligt hos kvinder end mænd, selvom mænd også kan udvikle det. De fleste mennesker med diagnosen LPL er i alderen 65-69 år.
Ikke alle med LPL behøver at starte behandlingen med det samme, fordi det er sådan et søvnigt lymfom. Men omkring 8 ud af 10 personer (80 %) med LPL skal påbegynde behandling inden for omkring 6 måneder efter at være blevet diagnosticeret.
Ikke-Waldenstroms LPL har ofte træk, der ligner forskellige undertyper af lymfom eller andre blodkræftformer. Dette kan gøre det meget vanskeligt at få en absolut diagnose af en bestemt undertype.
Tværfaglige møder
Da LPL er så sjældent, er det altid en god idé at få udtalelser fra andre hæmatologer og medlemmer af sundhedspersonalet for at få råd. Du kan bede din hæmatolog om at fremlægge din sag på et nationalt lymfom multidisciplinært møde for at få udtalelser fra andre, før du træffer en endelig beslutning om behandling.
Andre blodkræftformer LPL kan efterligne
LPL ser og opfører sig ofte på samme måde som andre undertyper af lymfom og andre blodkræftformer. Som sådan vil din hæmatolog overveje alle disse, når de undersøger dine lymfomceller. Det kan tage noget tid at overveje og afprøve alle muligheder. Nogle af de andre undertyper af lymfom, som LPL kan efterligne, omfatter:
Antistoffer
Antistoffer er lavet af vores plasmaceller - den mest modne form for B-celle lymfocytter. De er vigtige proteiner, der hjælper vores immunsystem med at genkende og bekæmpe bakterier, infektioner og syge eller beskadigede celler. Antistofproteiner kaldes immunoglobuliner som ofte forkortes til Ig.
Antistoffer hjælper vores immunsystem til at bekæmpe infektioner og sygdomme ved at opsøge bakterier, syge og beskadigede celler og holde sig til dem. Når først det sidder fast, sender antistoffet kemiske beskeder til andre immunceller for at fortælle dem, at de skal komme og skille sig af med cellen. Nogle antistoffer kan også direkte angribe de syge celler. De er dog meget specifikke, og hvert antistof vil kun genkende og klæbe til én receptor på én celletype.
Kappa, Lambda, tunge og lette kæder
Der er andre udtryk, du måske hører din læge tale om, når du taler om dine antistoffer. Disse omfatter kappa eller lambda og tunge og lette kæder.
Hvis du ser på billedet af antistof her, vil du se, at det ligner bogstavet Y med ekstra bits, en på hver side øverst. Det blå område omtales som tung kæde og det lilla område omtales som let kæde. De tunge og lette kæder er separate proteiner, der forbinder sig for at danne immunoglobulin.
Tunge kæder kan være enten A, D, E, G eller M (hvilket gør det til en IgA, IgD, IgE, IgG eller IgM) og lette kæder kan være kappa eller lambda. Antistoffet har to tunge kæder og to lette kæder. De to tunge kæder er altid de samme, og de to lette kæder er altid de samme. Du f.eks.:
- kan have et IgG-antistof med kappa-lette kæder eller IgG-antistof med lambda-lette kæder
- kan ikke have et IgG-antistof med kappa- og lambda-lette kæder.
Både kappa og lambda kan findes på enhver type immunglobulin (antistof). I nogle tilfælde kan din krop lave for mange lette kæder til antallet af tunge kæder, så du vil have ekstra lette kæder i dit blod og knoglemarv - Disse kaldes "frie" lette kæder.
Klik på overskrifterne nedenfor for at lære om de forskellige antistoffer.
Immunoglobulin Gamma
Vi har flere IgG-antistoffer end noget andet antistof. De er formet som bogstavet Y . Men hvis du har IgG LPL, har du endnu mere end normalt, og de kan være for beskadigede til at fungere ordentligt til at beskytte dig mod infektion, fordi de blev lavet af kræftformede B-celler.
IgG findes hovedsageligt i vores blod og andre kropsvæsker. Disse proteiner har en immunologisk hukommelse, så de husker de infektioner, du havde tidligere, og kan nemt identificere dem i fremtiden.
Hver gang vi har en sygdom, gemmer vi noget specialiseret hukommelses-IgG i vores blod for at beskytte os i fremtiden.
Hvis du ikke har nok sundt IgG, kan du få flere infektioner eller have svært ved at slippe af med infektioner.
Immunoglobulin Alpha (IgA)
IgA er et antistof, der hovedsageligt findes i vores slimhinder, der beklæder vores tarm og luftveje. Noget IgA kan også være i vores spyt, tårer og i modermælken, når mødre ammer.
IgM er det største antistof vi har og ligner 5 "Y" sammen i form af et vognhjul. Det er det første antistof på stedet, når vi har en infektion, så dit niveau af IgM kan stige under en infektion, men går så tilbage til det normale, når IgG eller andre antistoffer er aktiveret.
Høje niveauer af IgM findes i to forskellige undertyper af lymfoplasmacytisk lymfom. Den mest almindelige af alle LPL'er er Waldenstroms Macroglobulinemia, hvor det ekstra IgM findes i dit blod og knoglemarv. Dette diskuteres på en anden side her. I Non-Waldenstoms IgM LPL findes IgM-antistoffet ikke i din knoglemarv.
Problemer med IgM kan føre til, at du får flere infektioner end normalt. Når du har for meget IgM, kan dit blod blive for tykt, fordi IgM-antistofferne er ret store. Hyperviskøs er et udtryk, der bruges til at beskrive dit blod, når det bliver for tykt. Symptomer på hyperviskositet kan omfatte:
- hovedpine
- ændringer i dit syn eller hørelse
- træthed – ekstrem træthed og svaghed forbedres ikke med hvile eller søvn
- forhøjet blodtryk eller ændringer i din hjerterytme
- muskelkramper
- forvirring
- anfald
- lavt blodtal.
Immunoglobulin Epsilon (IgE)
Immunoglobulin Delta (IgD)
IgD er et af de mindst kendte antistoffer. Det, man dog ved, er, at det produceres af plasmaceller og normalt findes knyttet til andre modne B-celle lymfocytter i vores milt, lymfeknuder, mandler og slimhinden i vores mund og luftveje (slimhinderne).
En lille mængde IgD kan også findes i vores blod, lunger og luftveje, tårekanaler, mellemøret. IgD menes at tilskynde modne B-celle lymfocytter til at blive plasmaceller. Det menes at være vigtigt for at forhindre luftvejsinfektioner.
IgD findes ofte sammen med IgM, men det er ikke klart, hvordan eller om de virker sammen.
Symptomer på lymfoplasmacytisk lymfom (LPL)
På grund af den langsomt voksende karakter af LPL, har du muligvis ikke symptomer, når du bliver diagnosticeret. Mange mennesker vil dog opleve symptomer på et tidspunkt.
Almindelige symptomer du kan få med LPL omfatter:
- Hævede lymfeknuder
- En forstørret milt, der kan give en følelse af mæthed i maven, selvom du ikke har spist meget.
- Smerter eller ubehag i venstre side af maven eller brystet
- Træthed og svimmelhed.
- Ændringer i blodtal inklusive lavt antal røde blodlegemer (anæmi) eller blodplader (trombocytopeni), høje lymfocytter og høj laktatdehydrogenase (LDH).
Andre symptomer på LPL
Selvom ovenstående symptomer kan påvirke alle med LPL, kan nogle symptomer være relateret til den del af din krop, hvor LPL vokser. Som et eksempel, hvis LPL vokser i din mave eller tarm, kan du have:
- fordøjelsesbesvær eller halsbrand
- ændringer i din appetit
- vægttab
- opkastning
- oppustethed
- blødning, når du går på toilettet
- B-symptomer.
Diagnose og stadieinddeling af LPL
Din læge kan have mistanke om, at du har LPL, efter du har taget en blodprøve. Men de bliver nødt til at lave flere tests for at bekræfte dette og se på, hvilke dele af din krop der er påvirket. Nogle af disse tests vil omfatte:
- Flere blodprøver
- Urinprøver
- Knoglemarvsbiopsi
- Computertomografi (CT) -scanning
- PET scanning
- Tester på dit hjerte, lever og nyrer
Din behandlende hæmatolog eller onkolog vil udarbejde de bedste tests for dig baseret på:
- dine symptomer og hvordan LPL påvirker dine organer
- placeringen af din LPL
- dit blodresultat
- IgG-, IgA- eller IgM-antistofniveauer.
Du kan have en eller flere tests fra ovenstående liste, eller noget helt andet afhængigt af dine individuelle omstændigheder.
Behandling
Du behøver muligvis ikke have nogen behandling for din LPL, hvis du ikke får symptomer, og LPL ikke vokser aktivt. Men hvis du ikke har brug for aktiv behandling, vil du stadig overvåge mig af din hæmatolog. I løbet af denne overvågningstid vil du fortsat have blodprøver og fysiske undersøgelser. Denne overvågningsperiode kaldes Watch & Wait (eller aktiv overvågning). På denne måde, hvis der er ændringer i, hvordan din LPL opfører sig eller påvirker dig, kan hæmatologen hente det tidligt og anbefale behandling.
Du skal muligvis starte behandlingen, hvis din:
- symptomer plager dig
- antistofniveauet er for højt
- hæmoglobin eller blodplader (blodceller) er for lavt
- lactatdehydrogenase (LDH-blodprøve) er for høj
- andre bekymringer ifølge din hæmatolog.
Før du starter behandlingen
Inden du starter behandlingen, skal du fortælle din læge, om du håber på at få børn i fremtiden. Mange anti-kræftbehandlinger kan påvirke din fertilitet eller forårsage skade på ufødte babyer, så det er vigtigt at tale med din læge om disse ting. I nogle tilfælde kan de være i stand til at organisere nogle ekstra behandlinger for at øge dine chancer for at blive gravid eller for at få en anden gravid i fremtiden.
Der er også andre ting, du bør tale med din læge om, men det kan være svært at vide, hvilke spørgsmål du skal stille, når du først får stillet diagnosen. For at hjælpe dig med at guide din samtale har vi samlet nogle spørgsmål, du måske kunne tænke dig at stille. Klik på linket nedenfor for at downloade vores spørgsmål for at spørge din læge.
Behandlingsmuligheder
De behandlingsmuligheder, du tilbydes, afhænger af dine:
- placeringen af din LPL
- symptomer og hvordan LPL påvirker din krop
- alder og generelt helbred
- overordnet helbred og enhver anden sygdom, du måtte have, eller medicin, du tager
- personlige præferencer, når du har alle de oplysninger, du har brug for.
Nogle behandlingsmuligheder kan dog omfatte et af følgende.
Kemoterapi er et navn, der bruges til at beskrive medicin, der ødelægger hurtigtvoksende celler og ofte er effektive til at behandle kræft. Disse medikamenter kan ikke se forskel på hurtigvoksende sunde celler eller fedtvoksende kræftceller, så dine raske celler kan også blive påvirket. Dette kan resultere i nogle almindelige symptomer såsom:
Hvis du får mange symptomer, eller din LPL vokser aktivt, kan du blive tilbudt behandling med kemoterapi.
Monoklonale antistoffer er en type medicin, der bruger antistoffer til at identificere kræftceller. Antistofferne opsøger og klæber til visse proteiner på overfladen af lymfomcellen. De kan derefter begynde at angribe lymfomcellen, men også udsende signaler om at bringe flere immunceller til lymfomet for at bekæmpe det.
Målrettede terapier kan være forskellige typer behandling. De kan omfatte nogle monoklonale antistoffer, der målretter mod specifikke proteiner på lymfomcellen, eller de kan være andre lægemidler taget som tablet.
Nogle af disse kan blokere forskellige proteiner på eller inde i lymfomcellen, som lymfomet har brug for for at blive ved med at vokse. Ved at blokere proteinerne kan lymfomet ikke længere vokse og dør til sidst.
Plasmaferese er en procedure, der udskifter syge dele af dit blodplasma (og cellerne og proteinerne i det) og erstatter det med plasma fra raske donorer.
Plasma er den flydende del af dit blod, og når dine røde blodlegemer fjernes fra det, er det en gullig stråfarve. Dit plasma er fyldt med mange proteiner, herunder IgG-proteinet og plasmaceller (husk, at disse er de mest modne B-celler, der danner antistoffer).
Under plasmaferese vil du være forbundet til en maskine kaldet en aferesemaskine. Dit blod vil langsomt blive trukket ud og behandlet i maskinen, og plasmaet vil blive fjernet. Det nye donerede plasma vil derefter blive blandet med resten af dit blod og returneret til dig. denne procedure kan tage flere timer, da kun en lille mængde blod kan fjernes ad gangen.
Blodtransfusioner kan blive tilbudt dig, hvis dine raske blodlegemer bliver for lave. Dette kan ske, når kræftlymfomcellerne og ekstra antistoffer begynder at trænge ind i din knoglemarv, så der ikke er plads til, at din marv kan danne nye sunde celler.
Blodtransfusioner er ikke en behandling for din LPL, men er støttende behandling for at mindske dine symptomer og forhindre komplikationer fra lave blodlegemer.
Transfusioner kan omfatte røde blodlegemer eller blodplader.
Nogle mennesker har infusioner af IVIG. Dette er en infusion af IgG, der er doneret af bloddonorer. Dette er ikke ualmindeligt for personer, der har haft kræft i B-celle lymfocytter - da det er moden fra B-celler (kaldet plasmaceller), der danner antistofferne. Mange behandlinger, herunder rituximab og obinutuzumab, er også designet til at binde sig til et protein på B-cellen, så det kan ødelægges. Desværre findes proteinet, som disse medikamenter målretter mod, på kræft B-celler såvel som sunde B-celler. Nogle mennesker, der har haft disse behandlinger, kan også have brug for en infusion, hvis IVIG.
Opfølgning
Når behandlingen er afsluttet, udføres der scanninger efter behandlingen for at se, hvor godt behandlingen har virket. Scanningerne vil vise lægen, hvis der har været en:
- Fuldstændig svar (CR eller ingen tegn på lymfom forbliver) eller a
- Delvis respons (PR eller der er stadig lymfom til stede, men det er reduceret i størrelse)
Hvis alt går vel, vil der blive lavet regelmæssige opfølgningsaftaler hver 3.-6. måned for at overvåge nedenstående:
- Gennemgå effektiviteten af behandlingen
- Overvåg eventuelle vedvarende bivirkninger fra behandlingen
- Overvåg for eventuelle senvirkninger fra behandlingen over tid
- Overvåg tegn på lymfomets tilbagefald
Disse aftaler er også vigtige, så patienten kan rejse eventuelle bekymringer, som de måtte have brug for at diskutere med det medicinske team. En fysisk undersøgelse og blodprøver er også standardprøver til disse aftaler. Bortset fra umiddelbart efter behandlingen for at gennemgå, hvordan behandlingen har virket, foretages scanninger normalt ikke, medmindre der er en grund til dem. For nogle patienter kan aftaler blive mindre hyppige over tid.
Prognose for lymfoplasmacytisk lymfom (LPL)
På grund af at være så sjælden kendes den overordnede prognose for LPL ikke, selvom den menes at svare til dem med LPL subtype Waldenstroms Macroglobulinemia.
Som de fleste indolente undertyper af lymfom kan LPL ikke helbredes. I stedet, hvis du har brug for behandling, vil målet ikke være at helbrede, men at håndtere sygdommen. Det betyder, at du holder dine antistofniveauer på et niveau, der ikke forårsager skade på dine organer eller får dig til at få ubehagelige symptomer.
De fleste får rigtig god respons af behandlingen, og går i remission, men fordi vi ikke kan kurere LPL, er det almindeligt at det kommer tilbage (tilbagefald) og at man skal have mere behandling på et senere tidspunkt. For nogle mennesker kan det tage måneder, og for andre kan der gå år, før du har brug for mere behandling.
Tilbagefaldende eller refraktær LPL
Nogle mennesker med lymfekræft, som får en god respons fra behandlingen, kan få tilbagefald, hvilket er når lymfekræften kommer tilbage efter en tid med remission. I sjældne tilfælde reagerer dit lymfom muligvis ikke på førstelinjebehandlingen (ildfast). Hvis du har fået tilbagefald eller har en refraktær LPL, skal du muligvis starte behandlingen igen, eller starte en ny behandling. Denne næste behandlingslot vil blive kaldt andenlinjebehandling.
Før du starter den næste behandling, vil din læge overveje flere ting, mens han forsøger at finde den bedste behandling for dig, herunder:
- hvor lang tid der er gået siden din sidste behandling, og hvor godt det virkede for dig
- hvor længe du har været i remission
- bivirkninger du havde ved tidligere behandlinger
- din alder og generelle velbefindende
- dine præferencer, når du har alle de rigtige oplysninger til at træffe det bedste valg for dig.
Afhængig af din individuelle situation. Du kan blive tilbudt den samme behandling, som du havde før, hvis det virkede godt, og du har været i remission i flere år. Du kan også blive tilbudt en af de andre behandlinger, der er nævnt ovenfor. Hvis du skal starte andenlinjebehandling, er det en god idé at spørge din læge om eventuelle kliniske forsøg, du kan være berettiget til.
Kliniske forsøg – Behandlinger under undersøgelse
Der starter hele tiden nye kliniske forsøg, og det er en god idé at holde sig ajour med, hvilke nye behandlinger der testes for at forbedre behandlingen eller livskvaliteten for mennesker med WM. Hvis du er interesseret i at deltage i et klinisk forsøg, kan du spørge din læge, om du opfylder inklusionskriterierne for undersøgelsen.
ClinTrial Refer er en god hjemmeside, der viser de forskellige tilgængelige kliniske forsøg. Du kan få adgang til den ved at at klikke her, og skriv i søgefeltet, hvilken tilstand du har, som du gerne vil finde et klinisk forsøg for såsom "B-celle lymfom".
Sundhed og velvære
En sund livsstil eller nogle positive livsstilsændringer efter behandlingen kan være en stor hjælp, når du er færdig med behandlingen. At lave små ændringer, såsom at spise godt og øge din generelle kondition, kan forbedre dit helbred og dit velvære og hjælpe din krop med at restituere. Der er mange egenomsorgsstrategier som kan hjælpe under din bedring. Klik på linket for flere tips om at leve godt.
Resumé
- Lymfoplasmacytisk lymfom (LPL) er en meget sjælden undertype af non-Hodgkin-lymfom og har forskellige undertyper.
- Ikke-Waldenstroms LPL er så sjælden, at man ikke ved meget om det. Som sådan er der ingen "guldstandard" behandlingsmuligheder.
- Din hæmatolog vil overveje dine symptomer og de individuelle ændringer, der er involveret i din LPL for at bestemme den bedste behandling for dig.
- LPL kan ligne andre undertyper af lymfom, og du kan have brug for ekstra tests for at få en sikker diagnose.
- Nogle mennesker med LPL behandler ikke med det samme og vil gå på Watch & Wait, men de fleste mennesker med ikke-Waldenstroms LPL har brug for behandling inden for 6 måneder efter at have fået diagnosen.
- Du kan bede din hæmatolog om at fremlægge din sag på en nationalt lymfom multidisciplinært møde at høre andre hæmatologer og sundhedsprofessionelles meninger om den bedste måde at håndtere din LPL på.
- Du er ikke alene, du kan kontakte en af vores lymfomsygeplejersker ved at klikke på knappen Kontakt os nederst på skærmen.
