Hvad er lymfom?
Lymfom er en betegnelse, der bruges om en gruppe på mere end 80 forskellige sygdomme, der starter, når blodceller kaldet lymfocytter bliver kræftfremkaldende. Vi har to hovedtyper af lymfocytter, disse inkluderer B-celle lymfocytter og T-celle lymfocytter.
T-celle lymfomer er kræft i T-celle lymfocytter og er meget sjældnere end B-celle lymfomer. For at forstå T-celle lymfomer skal du først have en god forståelse af lymfom. Se venligst vores hjemmeside Hvad er lymfom for en oversigt over lymfom.
Forstå T-celle lymfocytter
T-celle lymfocytter er en vigtig del af vores immunsystem, der beskytter os mod infektion og sygdom, og regulerer vores immunsystem for at forhindre autoimmune angreb. Autoimmunangreb sker, når vores immunsystem er overaktivt eller defekt og begynder at bekæmpe vores egen krop i stedet for infektion og sygdom.
Om T-celle lymfocytter
- T-celler laves i vores knoglemarv, modnes i vores thymus, men kan leve i alle dele af vores lymfesystem - inklusive vores lymfeknuder.
- De fleste T-celler skal aktiveres for at fungere effektivt. De hviler normalt i vores thymus eller andre dele af vores lymfesystem, og vågner kun op og bekæmper infektion, når andre immunceller fortæller dem, at der er en infektion eller sygdom at bekæmpe. Når de vågner op, kan T-celler rejse til enhver del af vores krop for at bekæmpe infektionen eller sygdommen.
- Nogle T-celler er ansvarlige for at "regulere" immunresponset. Det betyder, at når først en infektion er blevet ødelagt, vil den "Regulatoriske T-celler" fortælle andre immunceller om at "stå ned", så de ikke bliver ved med at kæmpe og forårsager skade på vores gode celler.
- Natural Killer (NK) celler kaldes ofte "NK T-celler". De er specialiserede immunceller, der genkender og ødelægger kræftceller. I modsætning til andre T-celler behøver NK-celler ikke at blive aktiveret for at bekæmpe kræft. De er klar til at kæmpe til enhver tid og bevæger sig aktivt rundt i din krop på udkig efter celler, der har kræftforandringer.
- Efter at have bekæmpet en infektion eller sygdom bliver nogle T-celler "Hukommelses T-celler". De husker alt, hvad der er at vide om infektionen, og hvordan man bekæmper den. På den måde, hvis vi nogensinde får den samme infektion eller sygdom igen, kan vores immunsystem bekæmpe det meget hurtigere og mere effektivt.
- Nogle T-celler hjælper andre immunceller, såsom B-celle lymfocytter, til at arbejde effektivt. Disse T-celler kaldes "Hjælper T-celler".
Hvad er T-celle lymfomer?
T-celle lymfomer er en type non-Hodgkin lymfom (NHL), der udvikler sig fra T-celle lymfocytter. De er sjældne, og de fleste T-celle lymfomer udvikler sig fra modne T-celler. Disse T-celle lymfomer rammer normalt voksne over 60 år og er mere almindelige hos mænd end hos kvinder.
Men nogle gange kan T-celle lymfom udvikle sig fra umodne T-celler. Dette kaldes lymfoblastisk lymfom, og denne type er mere almindelig hos børn og unge voksne.
Årsager til T-celle lymfom
Vi ved ikke, hvad der forårsager T-celle lymfom. Der er noget forskning, der tyder på, at visse faktorer kan øge din risiko for at udvikle lymfom, men de fleste mennesker med disse risikofaktorer vil ikke udvikle lymfom. Nogle identificerede risikofaktorer omfatter:
- Infektion med Human T-lymfotropisk virus type 1 (HTLV-1) er forbundet med udvikling af voksen T-celle leukæmi/lymfom (ATLL).
- Tidligere infektion med Epstein-Barr-virus (EBV) er forbundet med udviklingen af en række lymfomer, herunder angioimmunoblastisk T-celle lymfom (AITL).
- Enteropati-associeret T-celle lymfom (EATL) er forbundet med cøliaki.
Symptomer på T-celle lymfomer
Med omkring 20 forskellige typer af T-celle lymfom, der kan starte i et hvilket som helst område af din krop, kan symptomer mellem mennesker med T-celle lymfom variere meget.
Der er nogle symptomer, der er almindelige hos mange mennesker med lymfekræft, og andre kaldet B-symptomer, som du skal rapportere til din læge hurtigt. Disse symptomer er vist på billederne nedenfor, men for et dybdegående kig på symptomer skal du klikke på linket under billederne.
Diagnose og stadieinddeling af T-celle lymfomer
T-celle lymfomer kan være svære at diagnosticere af tre hovedårsager. Disse omfatter:
- de kan starte i alle områder af din krop
- mange symptomer ligner dem, der ses ved andre sygdomme, og
- de er meget sjældne, så mange praktiserende læger (praktiserende læger) har aldrig passet nogen med T-celle lymfom.
Det første skridt til at få en diagnose er at få en biopsi af den hævede lymfeknude eller et andet område af din krop, der er berørt. Dette kan omfatte en hudbiopsi, hvis dit lymfom påvirker din hud.
Diagnose
Iscenesættelse
Grading
Tests, du kan få brug for
Du kan få brug for forskellige typer tests for at blive diagnosticeret med T-celle lymfom, beregne din undertype, stadie og grad. Se videoen nedenfor for at høre fra overlæge hæmatolog Dr. Dejan Radeski om, hvilke tests du kan få brug for.
Hvordan behandles T-celle lymfom?
Den type behandling, du har brug for for T-cellelymfom, vil afhænge af undertypen af lymfom, om det er indolent eller aggressivt, dine symptomer og personlige præferencer. Nedenfor er en oversigt over nogle af de behandlingsformer, du kan blive tilbudt.
Strålebehandling bruger højenergi røntgenstråler (stråling) til at dræbe kræftceller. Det kan bruges som en behandling alene eller sammen med andre behandlinger såsom kemoterapi.
Der er forskellige grunde til, at din læge kan foreslå strålebehandling til dig. Det kan bruges til at behandle og måske helbrede nogle tidlige lymfomer eller til at forbedre symptomer. Nogle symptomer såsom smerte eller svaghed kan opstå, hvis din lymfomtumor bliver for stor eller lægger pres på dine nerver eller rygmarv. I dette tilfælde gives strålingen for at skrumpe tumoren og lette trykket. Det er dog ikke beregnet til at blive brugt som kur.
Hvordan virker strålebehandling?
Røntgenstrålerne forårsager skader på cellens DNA (cellens arvemateriale), som gør det umuligt for lymfomet at reparere sig selv. Dette får cellen til at dø. Det tager normalt et par dage eller endda uger, efter at strålebehandlingen begynder, før cellerne dør. Denne påvirkning kan dog vare i flere måneder, så selv måneder efter du er færdig med behandlingen, kan kræftlymfomcellerne stadig blive ødelagt.
Desværre kan stråling ikke se forskel på dine kræftceller og ikke-kræftceller. Som sådan kan du få bivirkninger, der påvirker din hud og dine organer i nærheden af det område, du får strålebehandling. Mange strålingsteknikker i disse dage bliver mere og mere præcise og målretter mod kræften mere præcist, men da røntgenstrålerne skal passere gennem din hud og andet væv for at nå lymfomet, kan alle disse områder stadig være påvirket.
Din strålingsonkolog (en speciallæge, der arbejder med stråling) eller sygeplejerske vil være i stand til at tale med dig om, hvilke bivirkninger du kan få, afhængigt af hvor din tumor befinder sig. De vil også kunne rådgive dig om nogle gode hudprodukter til at håndtere enhver hudirritation, du får.
Kemoterapi (kemoterapi) har været brugt til at behandle kræft i mange år. Der er forskellige typer kemomedicin, og du kan have mere end én type kemoterapi til behandling af din CLL eller lymfom. Eventuelle bivirkninger, du får, vil afhænge af, hvilken kemoterapi medicin du har.
Hvordan virker kemo?
Kemoterapi virker ved direkte at angribe celler, der vokser hurtigt. Det er derfor, det ofte fungerer godt til aggressive - eller hurtigt voksende lymfomer. Men det er også denne handling mod hurtigtvoksende celler, der kan forårsage uønskede bivirkninger hos nogle mennesker, såsom hårtab, mundsår og smerter (mucositis), kvalme og diarré.
Fordi kemoen kan påvirke enhver hurtigt voksende celle og ikke kan kende forskel på raske celler og kræftlymfomceller - det kaldes en "systemisk behandling", hvilket betyder, at ethvert system i din krop kan blive påvirket af bivirkninger forårsaget af kemo.
Forskellige kemoterapier angriber lymfomet på forskellige vækststadier. Nogle kemoterapi angriber kræftceller, der hviler, nogle angriber dem, der lige er nyvoksende, og nogle angriber lymfomceller, der er ret store. Ved at give kemoer, der virker på celler i forskellige stadier, er der mulighed for at dræbe flere lymfomceller og få et bedre resultat. Ved at bruge forskellige kemoterapier kan vi også sænke doserne lidt, hvilket også vil betyde, at vi får færre bivirkninger fra hver medicin, mens vi stadig får det bedste resultat.
Monoklonale antistoffer (MAB'er) blev først brugt til at behandle lymfom i slutningen af 1990'erne. Imidlertid er der i de senere år blevet udviklet mange flere monoklonale antistoffer. De kan arbejde direkte mod dit lymfom eller tiltrække dine egne immunceller til dine lymfomceller for at angribe og dræbe det. MAB'er er nemme at identificere, fordi når du bruger deres generiske navn (ikke deres mærkenavn), slutter de altid med de tre bogstaver "mab".
Hvordan virker monoklonale antistoffer?
Monoklonale antistoffer virker kun mod lymfom, hvis de har specifikke proteiner på sig. Ikke alle lymfomceller vil have disse markører, og nogle kan kun have én markør, mens andre kan have flere. Eksempler på proteiner fundet på T-celle lymfomceller, som kan være målrettet af et monoklonalt antistof, er CD30 og CCR4.
Nogle lymfomceller vokser med en specifik markør på cellen, som dine raske celler ikke har. Målrettede terapier er medicin, der kun genkender den specifikke markør, så den kan kende forskel på lymfom og raske celler.
De målrettede terapier knytter sig derefter til markøren på lymfomcellen og forhindrer den i at få signaler til at vokse og sprede sig. Dette resulterer i, at lymfomet ikke er i stand til at få de næringsstoffer og energi, det skal bruge for at vokse, hvilket resulterer i, at lymfomcellen dør.
Ved kun at knytte sig til markører på lymfomcellerne kan målrettet behandling undgå at beskadige dine raske celler. Dette resulterer i færre bivirkninger end systemiske behandlinger som kemo, der ikke kan se forskel på lymfom og raske celler.
Mange målrettede terapier, nogle kemoterapier og immunterapier tages gennem munden som en tablet eller kapsel. Anti-kræftbehandlinger, der tages gennem munden, kaldes også ofte "orale terapier". Det er vigtigt at vide, om din orale terapi er en målrettet terapi eller en kemoterapi. Spørg din læge eller sygeplejerske, hvis du ikke er sikker.
De bivirkninger, du skal være opmærksom på, og hvordan du håndterer dem, vil være forskellige afhængigt af, hvilken type oral behandling, du tager.
Hvad er en stamcelle- eller knoglemarvstransplantation?
En stamcelletransplantation er en procedure, der kan bruges til at behandle dit lymfom eller til at holde dig i remission i længere tid, hvis der er stor chance for, at dit lymfom får tilbagefald (kommer tilbage). Din læge kan også anbefale en stamcelletransplantation til dig, når dit lymfom får tilbagefald.
En stamcelletransplantation er en kompliceret og invasiv procedure, der foregår i etaper. Patienter, der gennemgår en stamcelletransplantation, forberedes først med kemoterapi alene eller i kombination med strålebehandling. Den kemoterapibehandling, der anvendes ved stamcelletransplantationer, gives i højere doser end normalt. Valget af kemoterapi givet i denne fase afhænger af typen og hensigten med transplantationen.
Mere information om stamcelletransplantationer
For mere information om stamcelletransplantationer se vores følgende websider.
Stamcelletransplantationer - et overblik
Autologe stamcelletransplantationer – ved at bruge dine egne stamceller
Allogene stamcelletransplantationer – at bruge en andens (en donors) stamceller
Kirurgi kan bruges til at fjerne lymfomet helt. Dette kan gøres, hvis du et lokalt område af lymfom, der let kan fjernes.
Kliniske forsøg er en vigtig måde at finde nye behandlinger eller kombinationer af behandlinger for at forbedre resultaterne for patienter med lymfom. De kan også tilbyde dig muligheden for at prøve nye typer behandling, som ikke tidligere er blevet godkendt til din type lymfom.
Nogle behandlinger, der testes i kliniske forsøg for forskellige T-celle lymfomer, som du kan spørge din læge om, omfatter:
- Azaciditidin (antimetabolit - Pyrimidin Nucleoside Analog)
- Anti CD-7 allogen CAR T-celle (gen/cellulær terapi)
- Valemetostat Tosylate (hæmmer af EZH1 og EZH2)
- AZD4573 (CDK-hæmmer)
- DR-01 (anti-CD94 antistof)
- AZD4205 (JAK-hæmmer)
- Anti-CD70 Allogen CRISPR-Cas9 (konstruerede T-celler)
- PTX-100 (GGTI-2418) – (geranylgeranyltransferase I-hæmmer)
- CX-5461 (DNA RNA-syntesehæmmer)
- Venetoclax (BCL2-hæmmer)
For at lære mere om kliniske forsøg, besøg venligst vores hjemmeside på Forstå kliniske forsøg ved at klikke her.
Prognose for T-celle lymfom
Prognose er, hvor godt du forventes at reagere på behandling for lymfom, og hvad det sandsynlige resultat vil være.
Mange mennesker reagerer godt på behandlinger og går i remission, men selvom du får et godt svar tidligt, får T-cellelymfomer ofte tilbagefald og har brug for behandling mere end én gang.
Nogle mennesker reagerer muligvis ikke på førstelinjebehandlingen og bliver nødt til at prøve forskellige typer behandling for at få lymfomet under kontrol. Lymfom, der ikke reagerer på behandlingen, kaldes refraktær.
Din individuelle prognose er en meget unik ting og afhænger af flere faktorer såsom:
- den undertype af T-cellelymfom du har og dens stadie
- din alder og generelle helbred
- genetiske faktorer, der kan påvirke behandlingen
- hvor godt din krop reagerer på behandlingen.
Formålet med behandlingen
Målet med behandlingen kan omfatte helbredelse, fuldstændig eller delvis remission. Det er vigtigt at have klare forventninger til din behandling, så du kan planlægge, hvad du har brug for.
Cure
Fuldstændig remission
Delvis remission
Typer af T-celle lymfom
T-celle lymfomer kan være langsomt voksende (indolente) eller hurtigt voksende (aggressive). De fleste T-celle lymfomer er aggressive. Klik på punkterne nedenfor for at lære om de forskellige undertyper.
Aggressive T-celle lymfomer
- Perifert T-celle lymfom (PTCL)
- Perifert T-celle lymfom – ikke andet specificeret (PTCL-NOS)
- Kutan T-celle lymfom (CTCL)
- Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL)
- Voksen T-celle leukæmi/lymfom (ATLL)
- Lymfoblastisk lymfom (voksne T- og B-celler)
- Enteropati-associeret T-celle lymfom (EATL)
- Monomorft epithelioltropisk intestinalt T-celle lymfom (MEITL).
Indolente T-celle lymfomer
Resumé
- T-celle lymfomer udvikler sig, når T-celle lymfocytter undergår ændringer og bliver kræftfremkaldende.
- T-cellelymfocytter (T-celler) er en vigtig del af dit immunsystem, som regulerer immunresponser, bekæmper infektion og sygdom og hjælper andre immunceller med at fungere bedre.
- Selvom T-celler er en type hvide blodlegemer, lever de normalt ikke i dit blod som andre blodlegemer.
- T-celler dannes i din knoglemarv og rejser derefter til din thymus, hvor du fortsætter med at vokse og udvikle sig. De lever derefter i din thymus og lymfeknuder, men kan rejse til enhver del af din krop.
- Der er omkring 20 forskellige undertyper af T-cellelymfom, og hver af dem er meget sjældne.
- Symptomer kan være generelle lymfom symptomer eller relateret til den del af din krop, hvor lymfomet vokser.
- B-symptomer er almindelige i nogle T-celle lymfomer. Fortæl din læge, hvis du har disse symptomer.
- Der findes forskellige typer behandlinger for T-celle lymfom, og den behandling, du får, afhænger af din undertype, alder og generelle velbefindende, symptomer og dine personlige præferencer.
- T-celle lymfomer kan reagere godt på behandlingen, men får ofte tilbagefald. Du skal muligvis have behandling flere gange.
- Du er ikke alene og kan kontakte vores lymfomsygeplejersker ved at klikke på Kontakt Os knappen i bunden af skærmen.
