Oversigt over enteropati-associeret T-celle lymfom (EATL)
Enteropati-associeret T-celle lymfom (EATL) er en meget sjælden type af perifert T-celle non-Hodgkin lymfom, der opstår, når T-celle lymfocytter i din tarm bliver kræft.
Ordet "Enteropati" betyder sygdom i tarmene (eller tarmene).
Selvom EATL starter i T-cellelymfocytterne i din tyndtarm, kan det spredes til andre dele af din krop, inklusive din knoglemarv, lunge, lever, bryst, hud eller sjældent også til dit centralnervesystem (CNS), som omfatter din hjerne og rygmarven.
EATL er et aggressivt lymfom, hvilket betyder, at det vokser hurtigt, og symptomer kan begynde at ske over en kort periode.
Om T-celle lymfocytter
T-celle lymfocytter er specialiserede hvide blodlegemer, der understøtter vores immunsystem ved at bekæmpe infektion og sygdom.
I modsætning til andre blodceller lever T-celle lymfocytter normalt ikke i vores blod, men findes i stedet i vores lymfesystem. Men fordi deres opgave er at bekæmpe infektion og sygdom, kan de rejse til enhver del af vores krop, herunder vores blod, hud, mave, organer og hjerne.
Nogle samlinger af T-cellelymfocytter findes også i vores mave-tarmkanal, som omfatter vores mund, mave og tarme (tarm). EATL begynder, når T-cellelymfocytterne i dine tarme bliver kræftfremkaldende.
Hvem får EATL
Der er forskellige typer af intestinale lymfomer og EATL, selvom det er sjældent generelt, er det mest almindelige intestinale T-celle lymfom.
EATL er mest almindelig hos mennesker, der har cøliaki, en sygdom i dine tarme, hvor du har en intolerance over for gluten. Gluten er et protein, der findes i de fleste korn, hvede og havre. Folk med en genetisk mutation kaldes HLA-DQ2 homozygositet er mere tilbøjelige til cøliaki, derfor er denne mutation også en risikofaktor for udvikling af EATL.
Hvis du har haft ulcerøs jejunitis som en komplikation til din cøliaki, kan du have endnu højere risiko for at udvikle EATL.
Mennesker med intestinale T-celle lymfomer har også en tendens til at have en mutation i JAK-STAT-vejen. Denne vej er en interaktion mellem proteiner inde i cellen, der giver information om, hvordan celler skal opføre sig og vokse, og hvornår de skal ødelægges. Mutationen i JAK-STAT-vejen menes at fremme væksten af kræftlymfomcellerne.
De fleste mennesker med diagnosen EATL er over 60 år, men det kan også ramme yngre mennesker. Det er også mere almindeligt hos mænd end hos kvinder.
Symptomer på enteropati-associeret T-celle lymfom (EATL)
Nogle symptomer på lymfom er almindelige hos alle mennesker med enhver form for lymfom, og nogle er relateret til den type og placering af lymfom, du har. Hvis du oplever nogle af de nedenstående symptomer, skal du kontakte din læge for at få en kontrol.
Symptomer på EATL
- mavesmerter eller kramper (mavepine)
- diarré (løbende afføring)
- usædvanlige blødninger, når du går på toilettet
- en obstruktion i dine tarme, som kan forårsage smerte, hævelse, besvær med at vinde og/eller bæv, blødning, kvalme og opkastning
- tab af appetit og/eller vægttab
- hududslæt med kløende vabler eller hævede pletter.
- B-symptomer (se billede).
Generelle symptomer på lymfom
- træthed
- hævede lymfeknuder (en klump, der kommer op under din hud, normalt i din hals, armhule eller lyske)
- en forstørret milt eller lever
- blødninger og blå mærker mere end normalt
- infektioner, der ikke forsvinder eller bliver ved med at vende tilbage.
Hvordan diagnosticeres enteropati-associeret T-celle lymfom
Fordi EATL er en aggressiv type lymfom, vil du sandsynligvis have symptomer i mindre end 3 måneder, før du bliver diagnosticeret, selvom det for nogle mennesker kan tage længere tid. Det er vigtigt åbent at diskutere eventuelle symptomer, du har, med din læge, så de kan planlægge de rigtige tests for dig.
Din læge vil sandsynligvis starte med nogle blodprøver og en afføringsprøve (prøve af din afføring), for at udelukke andre årsager såsom infektion eller allergi. Men hvis de tror, du kan have kræft såsom lymfom i din tarm, skal du have en biopsi af den berørte del af din tarm.
Dette skal muligvis ske under en kirurgisk procedure, hvor en del af din tarm fjernes og sendes til patologi for at blive testet for tegn på lymfom. Dette kaldes en tarmresektion.
Ændringer i dine blodprøver
Hvis du har EATL, kan nogle ændringer i dine blodprøver omfatte:
- højt niveau af laktatdehydrogenase (LDH).
- lavt calcium
- lavt albumin
- lavt antal røde blodlegemer eller hæmoglobin (anæmi).
Der er andre årsager, der kan forårsage lignende ændringer i dine blodprøver, så det er vigtigt at tale med din læge om alle dine resultater.
Scanninger og tests
Der er mange forskellige tests og scanninger, som din læge kan anbefale, som du kan hjælpe med at diagnosticere eller iscenesætte din EATL.
- Endoskopi
- Knoglemarvsbiopsi
- Computertomografi (CT) -scanning
- Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) scanning
- Positron Emission Tomography (PET) scanning
- Test af dit hjerte, lever og nyrer (for at sikre, at de er stærke nok til at klare den valgte behandling)
- Biopsi
Behandling for EATL
Før behandlingen starter, skal du være rask nok til at tåle de toksiske behandlinger. Dette kan nogle gange gøre det svært at starte, da de fleste mennesker med EATL er ret syge, når de først diagnosticeres. Men din læge vil arbejde sammen med dig og holde tæt på dig for at sikre, at din krop kan tåle behandlingen.
Første linje behandling
Første gang du starter behandlingen kaldes det førstelinjebehandling. Kemoterapi er den mest almindelige type behandling, du ville have, og den efterfølges ofte af en autolog stamcelletransplantation.
Almindelige kemoterapiprotokoller, du kan blive tilbudt, er:
- IVE-MTX – en kombination af kemoterapimedicin kaldet ifosphamid, vincristin, etoposid, methotrexat efterfulgt af en autolog stamcelletransplantation.
- CHOP – en kombination af 3 kemoterapimedicin kaldet cyclophosphamid, doxorubicin og vincristin, samt et steroid kaldet prednisolon.
- CHEOP – det samme som medicin som CHOP med en ekstra kemoterapi kaldet etoposid.
Andelinjebehandling
Hvis du har et refraktært lymfom, eller du har fået tilbagefald, skal du have en andenlinjebehandling.
Refraktær lymfom
Remission komplet & delvis
En delvis remission betyder, at du stadig har lymfekræft i din krop, men det er mindre end halvdelen af, hvad du havde før behandlingen startede.
Tilbagefald
Behandling for refraktær eller recidiverende EATL
Der er flere forskellige typer behandling, som din læge måske vil prøve, hvis du har refraktær eller recidiverende EATL.
Nogle af behandlingerne inkluderer:
- Højdosis kemoterapi fulgte være stamcelletransplantation ved hjælp af dine egne stamceller – en autolog stamcelletransplantation
- Højdosis kemoterapi ved hjælp af en donors (en andens) stamceller – en allogen stamcelletransplantation
- Forskellige typer kemoterapi
- Romidepsin
- Brentuximab vedotin
- Pralatrexat
- Strålebehandling
- Klinisk forsøg
Kliniske forsøg
Det anbefales, at når som helst du har brug for at starte nye behandlinger, spørger du din læge om kliniske forsøg, du kan være berettiget til. Kliniske forsøg er vigtige for at finde ny medicin eller kombinationer af medicin for at forbedre behandlingen af EATL i fremtiden.
De kan også tilbyde dig en chance for at prøve en ny medicin, kombination af medicin eller andre behandlinger, som du ikke ville være i stand til at få uden for forsøget. Hvis du er interesseret i at deltage i et klinisk forsøg, så spørg din læge, hvilke kliniske forsøg du er berettiget til.
Der er mange behandlinger og nye behandlingskombinationer, der i øjeblikket testes i kliniske forsøg rundt om i verden for patienter med både nydiagnosticeret og recidiverende EATL.
Almindelige bivirkninger ved behandling
Bivirkninger af behandlingen vil afhænge af den type behandling, du får. Din hæmatolog eller kræftsygeplejerske vil være i stand til at tale med dig om, hvad du kan forvente af din behandling, og hvordan du kan behandle dine symptomer, men nogle af de mere almindelige bivirkninger omfatter:
Hårtab, herunder hår på dit hoved samt alt hår på din krop.
Ændringer i dine afføringer, herunder diarré eller forstoppelse.
Mavesår, smerte eller ændringer i den måde, tingene smager på.
Træthed, hvilket er ekstrem træthed, der ikke forbedres med hvile eller søvn.
Lavt blodtal inkl lavt hæmoglobin, lave blodplader og lave hvide blodlegemer.
Ændringer i sensation inklusive følelsesløshed, nåle, prikken, smerte (perifer neuropati)
Hvad kan man forvente, når behandlingen er færdig
Når du er færdig med din behandling, vil din hæmatolog stadig gerne se dig regelmæssigt. Du vil få regelmæssige kontroller, herunder blodprøver og scanninger. Hvor ofte du får disse tests, afhænger af din individuelle situation, og din hæmatolog vil være i stand til at fortælle dig, hvor ofte de ønsker at se dig.
Det kan være en spændende tid eller en stressende tid, når du er færdig med behandlingen – nogle gange begge dele. Der er ingen rigtig eller forkert måde at føle på. Men det er vigtigt at tale om dine følelser og hvad du har brug for med dine kære.
Support er tilgængelig, hvis du har svært ved at klare afslutningen af behandlingen. Tal med dit behandlende team - din hæmatolog eller kræftsygeplejerske, da de muligvis kan henvise dig til rådgivning på hospitalet. Din lokale læge (praktiserende læge – praktiserende læge) kan også hjælpe med dette.
Lymfomsygeplejersker
Du kan også give en af vores lymfomsygeplejersker eller e-mail. Bare klik på knappen "Kontakt os" nederst på skærmen for at få kontaktoplysninger.
Resumé
- EATL er en sjælden og aggressiv kræftsygdom i dine hvide blodlegemer kaldet T-celle lymfocytter.
- EATL starter normalt i din tyndtarm, men kan spredes til andre dele af din krop.
- Symptomer af EATL kan omfatte smerter eller kramper i din mave, diarré eller besvær med at få vind eller afføring, blødning, når du går på toilettet, tab af appetit og vægttab samt B-symptomer.
- Du skal bruge flere forskellige typer tests og scanninger at diagnosticere og iscenesætte EATL, herunder en tarmresektion.
- Behandling vil normalt omfatte kemoterapi og en evt stamcelletransplantation.
- Du kan få brug for mere end én type behandling.
- Du er ikke alene, tal med dit behandlende team, hvis du har brug for ekstra støtte, eller ring til vores lymfomsygeplejersker.
