Oversigt over Natural Killer T-celle lymfom (NKTL)
Natural Killer T-celle lymfom (NKTL) er en aggressiv undertype af non-Hodgkin lymfom. I tidlige stadier af sygdommen kan den have en meget god respons på behandlingen og kan helbredes. Men mere avancerede stadier, mens de kan reagere godt på behandlingen i starten, fik ofte tilbagefald af NKTL og kan være sværere at behandle.
Der er dog forsket meget i NKTL de seneste år, og nye måder at behandle det på bliver testet med nye typer medicin. Nogle af disse har god succes i de tidlige forsøg, så selvom du har en NKTL på et avanceret stadium, er der grund til håb.
Hvad er NKTL?
NKTL er kræft i Natural Killer (NK) T-celler. Disse celler er en type hvide blodlegemer, der omtales som lymfocytter. NKTL starter, når der sker ændringer i dine gener, hvilket resulterer i, at dine NK-celler ikke dannes ordentligt. De kan blive kræftfremkaldende og vokse ude af kontrol, danne nye kræftceller og spredes i hele din krop.
Forståelse af NK og T-celle lymfocytter
Lymfocytter er en vigtig del af vores immunsystem, som beskytter os mod infektion og sygdom, og regulerer vores immunsystem for at forhindre autoimmune angreb. Autoimmunangreb sker, når vores immunsystem er overaktivt eller defekt og begynder at bekæmpe vores egen krop i stedet for infektion og sygdom.
Om Natural Killer (NK) celler og T-celle lymfocytter
- T-celler laves i vores knoglemarv, modnes i vores thymus, men kan leve i alle dele af vores lymfesystem - inklusive vores lymfeknuder.
- De fleste T-celler skal aktiveres for at fungere effektivt. De hviler normalt i vores thymus eller andre dele af vores lymfesystem, og vågner kun op og bekæmper infektion, når andre immunceller fortæller dem, at der er en infektion eller sygdom at bekæmpe. Når de vågner op, T-celler kan rejse til enhver del af vores krop at bekæmpe infektionen eller sygdommen.
- Nogle T-celler er ansvarlige for at "regulere" immunresponset. Det betyder, at når først en infektion er blevet ødelagt, vil den Regulatoriske T-celler fortælle andre immunceller om at "stå ned", så de ikke bliver ved med at kæmpe og forårsager skade på vores gode celler.
- Natural Killer (NK) celler kaldes ofte "NK T-celler". De er specialiserede immunceller, der genkender og ødelægger bakterier og kræftceller. I modsætning til andre T-celler behøver NK-celler ikke at blive aktiveret for at bekæmpe kræft. De er klar til at kæmpe til enhver tid, og bevæger sig aktivt rundt i din krop på udkig efter celler, der har kræftforandringer.
- Efter at have bekæmpet en infektion eller sygdom bliver nogle T-celler "Hukommelsesceller". De husker alt, hvad der er at vide om infektionen, og hvordan man bekæmper den. På den måde, hvis vi nogensinde får den samme infektion eller sygdom igen, kan vores immunsystem bekæmpe det meget hurtigere og mere effektivt.
- Nogle T-celler hjælper andre immunceller, såsom B-celle lymfocytter, til at arbejde effektivt. Disse T-celler kaldes "Hjælper T-celler".
Symptomer på NKTL
Når du har NKTL, kan du have nogle symptomer, der er mere specifikke for NKTL-undertypen af lymfom, eller mere generelle symptomer. Nogle af de mere specifikke symptomer for NKTL omfatter:
- sår eller områder med ødelagt hud i din næse, den øverste del af din mund eller hals
- sår, der bryder igennem din næse eller andre områder af dit ansigt, der ikke heler
- ændringer i symmetrien (jævnheden) af dit ansigt
- besvær med at trække vejret gennem næsen og/eller følelse af tilstoppethed
- blodnæse eller blødning fra din mund
- ondt i halsen
- ændringer i din stemme
- ændringer i dit syn på grund af tryk fra tumoren eller gråd fra dine øjne
- besvær med at spise eller synke.
Generelle symptomer på lymfom
Der er nogle symptomer, der er almindelige hos mange mennesker med lymfom, og andre kaldet B-symptomer, som du skal rapportere til din læge hurtigt. Disse symptomer er vist på billederne, men for et dybdegående kig på symptomer skal du klikke på linket ovenfor.
Diagnose og iscenesættelse af NKTL
Det første skridt til at få en diagnose er at få en biopsi af det område af din krop, der er berørt. Dette kan gøres under kirurgisk indgreb under generel bedøvelse, eller du har muligvis kun brug for lokalbedøvelse, afhængigt af det område, der skal biopsieres. Hvis du også har hævede lymfeknuder, vil du også få en biopsi af lymfeknuder.
Du kan få brug for forskellige typer tests for at blive diagnosticeret med T-celle lymfom, beregne din undertype, stadie og grad. Se videoen nedenfor for at høre fra overlæge hæmatolog Dr. Dejan Radeski om, hvilke tests du kan få brug for.
Hvorfor udvikler nogle mennesker NKTL?
I mange tilfælde ved vi ikke hvorfor lymfom hos nogle mennesker og ikke hos andre. Mange risikofaktorer er blevet identificeret som øger din risiko for at få visse lymfomer, men mange mennesker med de samme risikofaktorer udvikler ikke lymfom.
Epstein Barr Virus
Vi ved, at mennesker med Natural Killer T-celle lymfom (NKTL) har markører for en virus kaldet Epstein Barr Virus (EBV) på deres tumorceller. EBV er den virus, der forårsager kirtelfeber - også kaldet mono, eller kyssesygdommen. Virusset er kendt for at ændre den måde, nogle af vores lymfocytter fungerer på, og menes at bidrage til udviklingen af NKTL.
EBV er en meget almindelig virus, og de fleste mennesker har den, før de når voksenalderen, og skaden på nogle lymfocytter kan vare meget længe. Det er dog vigtigt at vide, at de fleste mennesker, der har haft EBV, ikke udvikler lymfom.
cytogenetik
Cytogenetiske tests udføres for at kontrollere for genetiske afvigelser, der kan være involveret i din sygdom. Testene, der bruges til at kontrollere for eventuelle genetiske mutationer, kaldes cytogenetiske tests. Disse tests ser for at se, om du har ændringer i kromosomer og gener.
Vi har normalt 23 par kromosomer, og de er nummereret efter deres størrelse. Hvis du har NKTL, kan dine kromosomer se lidt anderledes ud.
Hvad er gener og kromosomer
Hver celle, der udgør vores krop, har en kerne, og inde i kernen er de 23 par kromosomer. Hvert kromosom er lavet af lange DNA-strenge (deoxyribonukleinsyre), der indeholder vores gener. Vores gener giver koden (opskriften), der er nødvendig for at lave alle celler og proteiner i vores krop, og fortæller dem, hvordan de skal se ud eller handle. Hver DNA-streng har mange forskellige gener.
Cytogenetiske ændringer i NKTL
Nogle af de ændringer, der findes hos nogle mennesker med NKTL, omfatter det, der kaldes en sletning. En sletning er, når en del af kromosomet mangler, og så du ikke har det gen, der skal til for at fortælle dine beskadigede celler, at de skal reparere eller ødelægge sig selv. Det betyder, at de beskadigede celler fortsætter med at vokse, blive kræftfremkaldende og derefter danne nye kræftceller.
En almindelig sletning i NKTL er, når en del af den nederste del af kromosom nummer 6 mangler. Dette kan skrives som del(6q 21-25). "q"et beskriver den nederste del af kromosomet, mens 21-25 beskriver den nøjagtige placering på DNA'et, hvor generne mangler.
Proteiner
Der er andre cytogenetiske ændringer, der kan være involveret i dit lymfom. Nogle ændringer kan resultere i, at forskellige proteiner vokser på dine lymfomceller - som f.eks PD-L1, CD30 or CD38 at er blevet fundet på tumorcellerne hos nogle mennesker med NKTL. Disse proteiner er målet for medicin kaldet immun checkpoint-hæmmere eller monoklonale antistoffer, som bruges til at ødelægge dine lymfomceller.
Det er vigtigt at vide, hvilken type proteiner der findes på dine lymfomceller, fordi nogle behandlinger kaldet monoklonale antistoffer kun virker på lymfomer med disse proteiner.
Mutationer
Mutationer er ændringer i dine gener, der påvirker, hvordan de fungerer, og kan forhindre dem i at genkende og ødelægge lymfomceller. Nogle almindelige mutationer fundet på NKTL-celler inkluderer:
- TP53
- DDX3X
- STAT2
- JAK3
- MGA
- BCOR
- ECST
- MCL1.
At forstå disse mutationer hjælper forskerne med at udvikle nye behandlinger, der specifikt retter sig mod disse mutationer og giver dig flere behandlingsmuligheder.
Spørg din læge
Spørg din læge om dine individuelle ændringer, og hvordan disse ændringer påvirker dine behandlingsmuligheder. Hvis du har nogen af de ovennævnte mutationer eller ændringer, så spørg din læge, hvilken medicin der er tilgængelig, der er rettet mod disse ændringer.
Spørg også, om der er nogen kliniske forsøg, du er berettiget til, som kan målrette nogle af de cytogenetiske ændringer i dine lymfomceller. Ikke alle kliniske forsøg er tilgængelige på alle hospitaler eller stater. Hvis du er villig til at rejse for at være en del af et forsøg, så lad din læge vide, hvor langt du er villig til at rejse. I nogle tilfælde kan der endda være internationale forsøg, du kan være berettiget til.
Behandlinger for Natural Killer T-celle lymfom
Når alle resultaterne fra din biopsi og iscenesættelsesscanninger er gennemført, vil din læge gennemgå dem for at beslutte de bedst mulige behandlingsmuligheder for dig. De kan endda mødes med andre specialister i et tværfagligt møde for at sikre, at alle dine behov er dækket.
Nogle ting, de vil overveje, når de beslutter de bedste behandlingsmuligheder at tilbyde dig, omfatter:
- det stadium af lymfom du har
- eventuelle symptomer du får
- hvordan lymfomet påvirker din krop
- din alder
- andre medicinske tilstande, du har, medicin, du tager, og dit helbred og velvære
- dine egne præferencer, når du har alle oplysningerne.
Rådgivning med andre hæmatologer
Fordi NKTL er så sjælden, kan din hæmatolog også rådføre sig med andre hæmatologer for at diskutere din sag og den bedste behandling for dig. Det sker på et tværfagligt teammøde, der involverer hæmatologer, radiologer, patologer, stråleonkologer, sygeplejersker. MDT er hovedsageligt lokale (inden for hospitalet eller distriktet), men nationale MDT'er er tilgængelige via Australasian Lymphoma Alliance (ALA) T-celle Alliance.
Kemoterapi er et udtryk, der bruges til at beskrive mange forskellige lægemidler, der ødelægger hurtigtvoksende celler. Fordi de ødelægger hurtigtvoksende celler, er de effektive til at behandle mange typer kræft, herunder Natural Killer T-celle lymfom.
Almindelige bivirkninger
Kemoterapi medicin kan ikke se forskel på sunde og kræftceller. De ser kun, at de vokser hurtigt. Dette betyder, at nogle af dine gode sunde celler også kan blive angrebet af kemoterapi, hvilket resulterer i uønskede bivirkninger såsom:
- mundsår
- kvalme og opkast
- diarré eller forstoppelse
- hårtab
- tør hud
- et fald i sunde blodlegemer
- træthed – ekstrem træthed forbedres ikke med hvile eller søvn.
Sunde celler er i stand til at reparere og reproducere flere sunde celler hurtigere end kræftceller, så du vil have kemoterapi i "cyklusser". Du vil have en omgang kemoterapi, derefter en pause, mens dine raske celler kommer sig, og derefter endnu en cyklus. Hvor mange cyklusser du har og pausen derimellem vil afhænge af den behandling du får og dine individuelle forhold.
Kemoterapiprotokoller for NKTL
Nogle af de almindelige kemoterapiprotokoller, der bruges til at behandle NKTL, inkluderer:
- SMILE - Steroid [dexamethasom] Metotexat, Ifosfamid, L- asparaginase, Etoposid. Du vil også have støttende medicin for at forhindre bivirkninger og komplikationer. Disse vil omfatte:
- calciumfolinat for at forhindre toksicitet fra methotrexat
- mesna for at beskytte din blære mod ifosphamid
- GCSF til at hjælpe dine hvide blodlegemer med at komme sig.
Monoklonale antistoffer (MAB'er) er medicin, der engagerer dit immunsystem for at hjælpe det med at bekæmpe lymfomet mere effektivt.
Der er forskellige typer MAB'er, og de virker ved at holde sig til et protein på din lymfomcelle. MAB'en udsender derefter signaler, der advarer dit immunsystem om truslen fra en lymfomcelle, så dit immunsystem kan starte et angreb og ødelægge lymfomet.
I nogle tilfælde kan lymfomceller have et protein på sig (PD-L1), der narrer dit immunsystem til at tro, at det er en sund celle. Når MAB'en binder sig til disse proteiner, fjerner den lymfomcellen for sin "maske", så dit immunsystem kan se den som en lymfomcelle. Disse MAB'er kaldes immun checkpoint-hæmmere.
Andre MAB'er er lavet med en medicin, der er giftig for lymfomceller knyttet til dem. De opsøger derefter proteinet (såsom CD30 eller CD38) på lymfomcellen og holder sig til det. Ved at holde sig til lymfomceller leverer disse MAB'er den giftige medicin direkte ind i lymfomcellen for at ødelægge den. Disse MAB'er kaldes konjugerede MAB'er.
Nogle monoklonale antistoffer, der kan bruges til at behandle NKTL inkluderer:
- pembrolizumab, nivolumab (immun checkpoint hæmmer)
- brentuximab vedotin (konjugeret MAB)
Strålebehandling bruger højenergi røntgenstråler (stråling) til at dræbe kræftceller. Det kan bruges som en behandling alene eller sammen med andre behandlinger såsom kemoterapi.
Røntgenstrålerne forårsager skader på cellens DNA (cellens arvemateriale), som gør det umuligt for lymfomet at reparere sig selv. Dette får cellen til at dø. Det tager normalt et par dage eller endda uger, efter at strålebehandlingen begynder, før cellerne dør. Denne påvirkning kan dog vare i flere måneder, så selv måneder efter du er færdig med behandlingen, kan kræftlymfomcellerne stadig blive ødelagt.
Hvis din NKTL er diagnosticeret i de tidlige stadier af sygdommen, kan dette være den eneste behandling, du har brug for. Det gives dog også ofte sammen med kemoterapi.
En stamcelletransplantation er en procedure, der kan bruges til at behandle dit lymfom eller til at holde dig i remission i længere tid, hvis der er stor chance for, at dit lymfom får tilbagefald. Din læge kan også anbefale en stamcelletransplantation til dig, når dit lymfom får tilbagefald.
En stamcelletransplantation er en kompliceret og invasiv procedure, der foregår i etaper. Patienter, der gennemgår en stamcelletransplantation, forberedes først med kemoterapi alene eller i kombination med strålebehandling. Den kemoterapibehandling, der anvendes ved stamcelletransplantationer, gives i højere doser end normalt. Valget af kemoterapi givet i denne fase afhænger af typen og hensigten med transplantationen.
Mere information om stamcelletransplantationer
For mere information om stamcelletransplantationer se vores følgende websider.
Stamcelletransplantationer - et overblik
Autologe stamcelletransplantationer – ved at bruge dine egne stamceller
Allogene stamcelletransplantationer – at bruge en andens (en donors) stamceller
Kliniske forsøg er en vigtig måde at finde nye og bedre måder at behandle lymfom på. Vi anbefaler altid, at du spørger din læge om eventuelle kliniske forsøg, du kan være berettiget til. Især når du har en sjælden kræftsygdom som NKTL, giver det ekstra muligheder for at prøve forskellige behandlinger, som ellers ikke ville være tilgængelige for dig.
Der er ingen garantier med kliniske forsøg, da deres formål er at teste ny medicin eller kombinationer af behandlinger for at se, om de virker bedre end de nuværende behandlinger.
Tal med din læge om kliniske forsøg, hvis du er interesseret i at deltage i et.
Anden linje og andre behandlinger
Mange mennesker har en god respons fra førstelinjebehandling og vil gå i remission. Det er her, der ikke er noget sporbart tegn på lymfom tilbage i din krop. Men det er almindeligt, at NKTL kommer tilbage efter en tid i remission, dette kaldes et tilbagefald.
I nogle tilfælde forbedres din NKTL muligvis ikke med førstelinjebehandlingen. Hvis dette sker, siges din NKTL at være refraktær (eller ikke reagere) på behandlingen.
Hvis du har refraktær NKTL eller har fået tilbagefald, skal du starte en anden behandling. Denne næste behandling kaldes andenlinjebehandling.
Andenlinjebehandlinger vil afhænge af den type behandling, du havde tidligere, og om disse behandlinger havde en kemoterapi kaldet asparaginase eller ej. Der er mange forskellige behandlinger, som din hæmatolog kan anbefale. Nogle kan omfatte:
Efterladte, bor med og efter NKTL
En sund livsstil eller nogle positive livsstilsændringer efter behandling kan være en stor hjælp til din restitution. Der er mange ting, du kan gøre for at hjælpe dig med at leve godt med NKTL.
Mange mennesker oplever, at efter en kræftdiagnose eller behandling, ændres deres mål og prioriteter i livet. At få at vide, hvad din 'nye normal' er, kan tage tid og være frustrerende. Forventninger til din familie og venner kan være anderledes end dine. Du kan føle dig isoleret, træt eller en række forskellige følelser, der kan ændre sig hver dag.
Mål efter behandling
De vigtigste mål efter behandling for din NKTL er at komme tilbage til livet og:
- være så aktiv som muligt i dit arbejde, din familie og andre livsroller.
- mindske bivirkninger og symptomer på kræften og dens behandling.
- identificere og håndtere eventuelle sene bivirkninger.
- hjælpe med at holde dig så selvstændig som muligt.
- forbedre din livskvalitet og bevare et godt mentalt helbred.
Kræftrehabilitering
Forskellige former for kræftrehabilitering kan anbefales til dig. Dette kan betyde en hvilken som helst af en bred vifte af tjenester som:
- fysioterapi, smertebehandling.
- ernærings- og træningsplanlægning.
- følelsesmæssig, karrieremæssig og økonomisk rådgivning.
Resumé
- Natural Killer T-celle lymfom (NKTL) er en undertype af Perifert T-celle lymfom som starter, når T-celler uden for dine lymfeknuder bliver kræftfremkaldende.
- Det starter ofte i dit ansigt, oftest din næse eller området bag din næse.
- Der er mange symptomer, du kan opleve - nogle er generelle for alle lymfom-subtyper, og nogle er relateret til området af dit lymfom.
- NKTL er en aggressiv type lymfom, der kræver behandling meget hurtigt efter diagnosen.
- Som med de fleste aggressive lymfomer, reagerer NKTL ofte godt på behandling i starten, og du kan gå ind i en periode med remission, men tilbagefald er almindeligt med T-celle lymfomer, så du kan få brug for behandling mere end én gang.
- Kliniske forsøg er en god måde at prøve ny medicin, du ellers ikke ville have adgang til, men der er ingen garanti for, at de ville være bedre end andre behandlinger.
- Der er masser af støtte til rådighed for dig under og efter behandlingen for NKTL. Tal med dit lægeteam om eventuel ekstra støtte, du måtte have brug for.
- Du er ikke alene, du kan ringe til vores lymfomsygeplejersker for at tale om dit lymfom, behandling eller andre bekymringer relateret til dit lymfom. Klik på knappen Kontakt os nederst på skærmen for at få kontaktoplysninger.
