Hurtigt øjebliksbillede af diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) hos børn
Dette afsnit er en kort forklaring på diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) hos børn i alderen 0-14 år. For mere dybdegående information se de yderligere afsnit nedenfor.
Hvad er det?
Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) er et aggressivt (hurtigt voksende) B-cellet non-Hodgkin lymfom. Det udvikler sig fra B-lymfocytter (hvide blodlegemer), der vokser ukontrolleret. Disse unormale B-lymfocytter samles i lymfevævet og lymfeknuderne i lymfesystemet, som er en del af immunsystemet. Fordi lymfevæv findes i hele kroppen, kan DLBCL starte i næsten alle dele af kroppen og spredes til næsten ethvert organ eller væv i kroppen.
Hvem påvirker det?
DLBCL tegner sig for omkring 15% af alle lymfomer, der opstår hos børn. DLBCL er mere almindelig hos drenge end hos piger. DLBCL er den mest almindelige lymfomsubtype hos voksne, der tegner sig for omkring 30% af voksne lymfomtilfælde.
Behandling og prognose
DLBCL hos børn har en fremragende prognose (udsigt). Omkring 90 % af børnene bliver helbredt efter at have modtaget standard kemoterapi og immunterapi. Der er meget forskning, der går i behandling af dette lymfom, med vægt på at undersøge, hvordan man kan reducere senfølger eller bivirkninger fra den toksiske terapi, der kan opstå måneder til år efter behandlingen
Oversigt over diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) hos børn
lymfomer er en gruppe af kræftformer i lymfekarsystemet. Lymfom opstår, når lymfocytter, som er en type hvide blodlegemer, får en DNA-mutation. Lymfocytternes rolle er at bekæmpe infektion, som en del af kroppens immunsystem. Der er B-lymfocytter (B-celler) og T-lymfocytter (T-celler), der spiller forskellige roller.
I DLBCL deler lymfomcellerne sig og vokser ukontrolleret eller dør ikke, når de burde. Der er to hovedtyper af lymfom. De kaldes Hodgkin lymfom (HL) , non-Hodgkin lymfom (NHL). Lymfomer er yderligere opdelt i:
- Indolent (langsomt voksende) lymfom
- Aggressiv (hurtigt voksende) lymfom
- B-celle lymfom er unormale B-celle lymfocytter og er de mest almindelige. B-celle lymfomer tegner sig for omkring 85% af alle lymfomer
- T-celle lymfom er unormale T-celle lymfocytter. T-celle lymfomer tegner sig for omkring 15% af alle lymfomer
Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) er et aggressivt (hurtigt voksende) B-cellet non-Hodgkin lymfom. DLBCL tegner sig for omkring 15% af alle lymfomer, der opstår hos børn. DLBCL er det mest almindelige lymfom hos voksne og tegner sig for omkring 30 % af alle lymfomtilfælde hos voksne.
DLBCL udvikler sig fra modne B-celler fra enten germinal centrum af en lymfeknude eller fra B-celler kendt som aktiverede B-celler. Derfor er der to mest almindelige typer af DLBCL:
- Germinal Center B-celle (GCB)
- Aktiveret B-celle (ABC)
Den nøjagtige årsag til DLBCL hos børn kendes ikke. Det meste af tiden er der ingen rimelig forklaring på, hvor eller hvordan et barn har fået kræft, og der er ingen beviser, der tyder på, at forældre og plejere/værger kunne have forhindret lymfomet i at udvikle sig eller forårsaget det.
Hvem er ramt af diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL)?
Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) kan forekomme hos mennesker af enhver alder eller køn. DLBCL ses oftest hos ældre børn og unge voksne (mennesker i alderen 10-20 år). Det forekommer hyppigere hos drenge end hos piger.
Årsagen til DLBCL kendes ikke. Der er intet, du har gjort eller ikke har gjort, som har forårsaget dette. Det er ikke smitsomt og kan ikke overføres til andre mennesker.
Selvom de mulige årsager til DLBCL ikke er indlysende, er der nogle risikofaktorer der har været forbundet med lymfom. Ikke alle mennesker, der har disse risikofaktorer, vil fortsætte med at udvikle DLBCL. Risikofaktorerne omfatter (selv om risikoen stadig er meget lav):
- Tidligere infektion med Epstein-Barr-virus (EBV) - denne virus er den almindelige årsag til kirtelfeber
- Svækket immunsystem på grund af en arvelig immundefekt sygdom (autoimmun sygdom såsom dyseratosis congenita, systemisk lupus, reumatoid arthritis)
- HIV-infektion
- Immunsuppressiv medicin, der tages for at forhindre afstødning efter en organtransplantation
- At have en bror eller søster med lymfom (især tvillinger) er blevet foreslået at have en sjælden familie genetisk forbindelse til sygdommen (dette er meget sjældent, og det anbefales ikke for familier at have genetisk testning)
At få et barn diagnosticeret med lymfom kan være en meget stressende og følelsesmæssig oplevelse, der er ingen rigtig eller forkert reaktion. Det er ofte ødelæggende og chokerende, det er vigtigt at give dig selv og din familie tid til at bearbejde og sørge. Det er også vigtigt, at du ikke bærer vægten af denne diagnose på egen hånd, der er en række støtteorganisationer, der er her for at hjælpe dig og din familie i denne tid, Klik her at få mere at vide om støtte til familier, der har et barn eller en ung med lymfekræft.
Typer af diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) hos børn
Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) kan opdeles i undertyper baseret på den type B-celle, den er vokset fra (kaldet "oprindelsescelle").
- Germinal Center B-celle lymfom (GBC): GCB-typen er mere almindelig hos pædiatriske patienter end ABC-typen. Unge mennesker er mere tilbøjelige til at få GCB-type sygdom (80-95% i 0-20 år) end voksne, og det er forbundet med forbedrede resultater sammenlignet med ABC-typen.
- Aktiveret B-celle lymfom (ABC): ABC-typen kommer fra post-germinal center (af cellen) placeringer, fordi det er en mere moden B-celle malignitet. Det kaldes ABC-type, fordi B-cellerne er blevet aktiveret og arbejder som frontlinjebidragydere til immunreaktionerne.
DLBCL kan klassificeres som enten germinal center B-celle (GCB) eller aktiveret B-celle (ABC). Patologen, der undersøger din lymfeknudebiopsi, kan se forskel på disse ved at lede efter bestemte proteiner på lymfomcellerne. På nuværende tidspunkt bruges disse oplysninger ikke til direkte behandling. Forskere udfører dog forskning for at finde ud af, om forskellige behandlinger er effektive mod forskellige typer DLBCL, der udvikler sig fra forskellige celler.
Symptomer på diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) hos børn
De første symptomer, som de fleste bemærker, er en klump eller flere klumper, som ikke forsvinder efter flere uger. Du kan mærke en eller flere klumper på dit barns hals, armhule eller lyske. Disse klumper er hævede lymfeknuder, hvor unormale lymfocytter vokser. Disse klumper starter ofte i den ene del af et barns krop, sædvanligvis hovedet, halsen eller brystet og har derefter tendens til at sprede sig på en forudsigelig måde fra den ene del af lymfesystemet til den næste. I fremskredne stadier kan sygdommen spredes til lunger, lever, knogler, knoglemarv eller andre organer.
Der er en sjælden type lymfom, som præsenterer sig med en mediastinal masse, den er kendt som primært mediastinalt stort B-celle lymfom (PMBCL). Dette lymfom plejede at blive klassificeret som en undertype af DLBCL, men er siden blevet omklassificeret. PMBCL er, når lymfom stammer fra thymus B-celler. Thymus er et lymfoid organ placeret direkte bag brystbenet (brystet).
De mest almindelige symptomer på DLBCL omfatter:
- Smertefri hævelse af lymfeknuder i nakke, armhule, lyske eller bryst
- Åndenød – på grund af forstørrede lymfeknuder i brystet eller mediastinum
- Hoste (normalt tør hoste)
- Træthed
- Besvær med at komme sig efter en infektion
- Kløende hud (kløe)
B-symptomer er et udtryk, der beskriver følgende symptomer:
- Nattesved (især om natten, hvor du muligvis skal skifte nattøj og sengetøj)
- Vedvarende feber
- Uforklaret vægttab
Cirka 20 % af børn med DLBCL har en masse i den øvre del af brystet. Dette kaldes en "mediastinal masse". , En masse i brystet kan forårsage åndenød, hoste eller hævelse af hoved og nakke på grund af, at tumoren trykker på luftrøret eller store vener over hjertet.
Det er vigtigt at bemærke, at mange af disse symptomer er relateret til andre årsager end kræft. Dette betyder, at lymfom kan være svært for læger at diagnosticere.
Diagnose af diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL)
A biopsi er altid påkrævet for en diagnose af diffust storcellet B-celle lymfom. EN biopsi er en operation for at fjerne en lymfeknude eller andet unormalt væv for at se på det under mikroskop af en patolog. Biopsien udføres normalt under generel anæstesi for børn for at hjælpe med at reducere nød.
Generelt er enten en kernebiopsi eller en excisional nodebiopsi den bedste undersøgelsesmulighed. Dette er for at sikre, at lægerne indsamler en tilstrækkelig mængde væv til at gennemføre den nødvendige test for en diagnose.
Venter på resultater kan være en svær tid. Det kan hjælpe at tale med din familie, venner eller en specialsygeplejerske.
Stadieinddeling af diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL)
Engang en diagnose af DLBCL er lavet, kræves yderligere tests for at se, hvor ellers i kroppen lymfomet er placeret. Dette kaldes iscenesættelse. iscenesættelse af lymfom hjælper lægen med at bestemme den bedste behandling for dit barn.
Der er 4 stadier, fra fase 1 (lymfom i ét område) til stadie 4 (lymfom, der er udbredt eller fremskredent).
- Tidlig stadie betyder stadium 1 og nogle stadium 2 lymfomer. Dette kan også kaldes 'lokaliseret'. Stadie 1 eller 2 betyder, at lymfomet findes i et område eller nogle få områder tæt på hinanden.
- Avanceret scene betyder, at lymfomet er stadium 3 og stadium 4, og det er udbredt lymfom. I de fleste tilfælde har lymfomet spredt sig til dele af kroppen, der ligger langt fra hinanden.
Lymfom i 'avanceret' stadium lyder bekymrende, men lymfom er det, der er kendt som systemkræft. Det kan spredes i hele lymfesystemet og nærliggende væv. Dette er grunden til, at systemisk behandling (kemoterapi) er nødvendig for at behandle DLBCL.
De nødvendige prøver kan omfatte:
- Blodprøver (såsom: fuld blodtælling, blodkemi og erytrocytsedimentationshastighed (ESR) for at lede efter tegn på betændelse)
- Bryst røntgen – disse billeder hjælper med at identificere tilstedeværelsen af sygdom i brystet
- Positron emission tomografi (PET) scanning – gjort for at forstå alle sygdomssteder i kroppen, før behandlingen påbegyndes
- Computertomografi (CT) -scanning
- Knoglemarvsbiopsi (kun gøres normalt, hvis tegn på fremskreden sygdom)
- Lumbal punktering – Hvis der er mistanke om lymfom i hjernen eller rygmarven
Dit barn kan også gennemgå en række baseline test før en eventuel behandling påbegyndes. Dette er for at kontrollere organfunktionen. Disse kan gentages under og efter behandlingen for at vurdere, om behandlingen har påvirket organfunktionen. De nødvendige test kan omfatte; ;
- Fysisk undersøgelse
- Vitale observationer (blodtryk, temperatur og puls)
- Hjertescanning
- Nyre scanning
- Åndedrætsprøver
- Blodprøver
Mange af disse iscenesættelse , organfunktionstest gøres igen efter behandlingen for at kontrollere, om lymfekræftbehandlingen har virket, og for at overvåge, hvilken effekt behandlingen har haft på kroppen.
Prognose for diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL)
DLBCL hos børn har en fremragende prognose (udsigt). Omkring 9 ud af hver 10 (90%) børn bliver helbredt efter at have modtaget standard kemoterapi , immunterapi. Der er meget forskning, der undersøger behandling af dette lymfom, med vægt på at undersøge, hvordan man kan reducere senfølger eller bivirkninger fra den toksiske terapi, der kan opstå måneder til år efter behandlingen.
Langsigtet overlevelse og behandlingsmuligheder afhænger af en række faktorer, herunder:
- Dit barns alder ved diagnosen
- Omfang eller stadium af kræften
- Lymfomcellernes udseende under mikroskopet (cellernes form, funktion og struktur)
- hvordan lymfomet reagerer på behandlingen
Behandling af diffust storcellet B-celle lymfom
Når alle resultaterne fra biopsien og iscenesættelsesscanningerne er gennemført, vil lægen gennemgå disse for at bestemme den bedst mulige behandling for dit barn. På nogle kræftcentre vil lægen mødes med et team af specialister for at diskutere den bedste behandlingsmulighed. Dette kaldes en tværfagligt team (MDT) møde.
Lægerne vil tage mange faktorer i betragtning om dit barns lymfom og generelle helbred for at beslutte, hvornår og hvilken behandling der er påkrævet. Dette er baseret på;
- Stadiet og graden af lymfom
- Symptomer
- Alder, tidligere sygehistorie og generelt helbred
- Aktuelt fysisk og psykisk velvære
- Sociale forhold
- Familiepræferencer
Da DLBCL er et hurtigt voksende lymfom, skal det behandles hurtigt - ofte inden for dage til uger efter en diagnose. DLBCL-behandling omfatter en kombination af kemoterapi og immunterapi
Nogle unge DLBCL-patienter kan blive behandlet med den kemoterapibehandling for voksne, der kaldes R-CHOP (rituximab, cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin og prednisolon). Dette vil ofte afhænge af, om dit barn bliver behandlet på et pædiatrisk hospital eller et voksenhospital.
Standard pædiatrisk behandling for tidligt stadium DLBCL (stadie I-IIA):
- BFM-90/95: 2 – 4 cyklusser af kemoterapi baseret på sygdomsstadium
- Protokollægemiddelmidler omfatter: cyclophosphamid, cytarabin, methotrexat, mercaptopurin, vincristin, pegaspargase, prednisolon, pirarubicin, dexamethason.
- COG-C5961: 2 – 4 cyklusser af kemoterapi baseret på sygdomsstadium
Standard pædiatrisk behandling for fremskreden stadium DLBCL (stadie IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 cyklusser af kemoterapi baseret på sygdomsstadiet
- Protokollægemiddelmidler omfatter: cyclophosphamid, cytarabin, doxorubicinhydrochlorid, etoposid, methotrexat, prednisolon, vincristin.
- BFM-90/95: 4 – 6 cyklusser af kemoterapi baseret på sygdomsstadium
- Protokollægemiddelmidler omfatter: cyclophosphamid, cytarabin, methotrexat, mercaptopurin, vincristin, pegaspargase, prednisolon, pirarubicin, dexamethason.
Almindelige bivirkninger ved behandlingen
Behandlingen for DLBCL kommer med risiko for at udvikle mange forskellige bivirkninger. Hvert behandlingsregime har individuelle bivirkninger, og din behandlende læge og/eller kræftsygeplejerske vil forklare disse for dig og dit barn, inden behandlingen påbegyndes.
Nogle af de mere almindelige bivirkninger ved behandling af diffust storcellet B-celle lymfom omfatter:
- Anæmi (lavt antal røde blodlegemer)
- Trombocytopeni (lave blodplader)
- Neutropeni (lavt antal hvide blodlegemer)
- Kvalme og opkast
- Tarmproblemer såsom forstoppelse og diarré
- Træthed
- Nedsat fertilitet
Dit lægeteam, læge, kræftsygeplejerske eller apoteker bør give dig oplysninger om din behandling, almindelige bivirkninger, hvilke symptomer der skal rapporteres, og hvem der skal kontaktes. Hvis ikke, bedes du stille disse spørgsmål.
Bevarelse af fertiliteten
Nogle behandlinger for lymfom kan reducere fertiliteten. Dette er mere sandsynligt med visse kemoterapiprotokoller (kombinationer af lægemidler) og højdosis kemoterapi brugt før en stamcelletransplantation. Strålebehandling til bækkenet øger også sandsynligheden for nedsat fertilitet. Nogle antistofterapier kan også påvirke fertiliteten, men dette er mindre klart.
Din læge bør rådgive om, hvorvidt fertiliteten kan blive påvirket. Tal med lægen og/eller kræftsygeplejersken inden behandlingen starter om, hvorvidt fertiliteten vil blive påvirket.
For mere information eller rådgivning om pædiatrisk DLBCL, behandling, bivirkninger, tilgængelige støttemidler eller hvordan man navigerer i hospitalssystemet, kontakt venligst lymfomsygeplejersken på 1800 953 081 eller email os på sygeplejerske@lymphoma.org.au
Opfølgning
Når behandlingen er afsluttet, vil dit barn blive scannet. Disse scanninger skal gennemgå, hvor godt behandlingen har virket. Scanningerne vil vise lægerne, hvordan lymfomet har reageret på behandlingen. Dette kaldes respons på behandling og kan beskrives som:
- Fuldstændig svar (CR eller ingen tegn på lymfom forbliver) eller a
- Delvis respons (PR eller der er stadig lymfom til stede, men det er reduceret i størrelse)
Dit barn skal derefter følges op af sin læge med regelmæssige opfølgningsaftaler, normalt hver 3.-6. måned. Disse aftaler er vigtige, så det medicinske team kan kontrollere, hvor godt de kommer sig efter behandlingen. Disse aftaler giver dig en god mulighed for at tale med lægen eller sygeplejersken om dine bekymringer. Det medicinske team vil gerne vide, hvordan dit barn og du har det både fysisk og mentalt, og at:
- Gennemgå effektiviteten af behandlingen
- Overvåg eventuelle vedvarende bivirkninger fra behandlingen
- Overvåg for eventuelle senvirkninger fra behandlingen over tid
- Overvåg tegn på lymfomets tilbagefald
Dit barn vil sandsynligvis have en fysisk undersøgelse og blodprøver ved hver aftale. Bortset fra umiddelbart efter behandlingen for at gennemgå, hvordan behandlingen har virket, foretages scanninger normalt ikke, medmindre der er en særlig grund til dem. Hvis dit barn har det godt, kan aftalerne med tiden blive sjældnere.
Tilbagefaldende eller refraktær behandling af DLBCL
Tilbagefald lymfom er når kræften er kommet tilbage, refraktær lymfom er, når kræften ikke reagerer på første linie behandlinger. For nogle børn og unge vender DLBCL tilbage, og i nogle sjældne tilfælde reagerer den ikke på initial behandling (refraktær). For disse patienter er der andre behandlinger, der kan være en succes, disse omfatter:
- Højdosis kombinationskemoterapi efterfulgt af autolog stamcelletransplantation eller en allogen stamcelletransplantation (ikke egnet til alle mennesker)
- Kombination kemoterapi
- immunterapi
- Strålebehandling
- Deltagelse i kliniske forsøg
Når en person mistænkes for at have recidiverende sygdom, udføres ofte de samme iscenesættelsesundersøgelser, som omfatter de test, der er angivet ovenfor i diagnose , iscenesættelse sektion.
Behandling under udredning
Der er mange behandlinger, der i øjeblikket testes i kliniske forsøg rundt om i verden for patienter med både nydiagnosticeret og recidiverende lymfom. Nogle af disse behandlinger inkluderer:
- Mange forsøg undersøger reduktion af toksicitetsprofilen og senvirkningerne af kemoterapibehandlingerne
- BIL T-cellebehandling
- Copanlisib (ALIQOPATM – PI3K-hæmmer)
- Venetoclax (VENCLEXTATM – BCL2 hæmmer)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (ny målrettet terapi)
Hvad sker der efter behandlingen?
Sene effekter
Nogle gange kan en bivirkning fra behandlingen fortsætte eller udvikle sig måneder eller år efter behandlingen er afsluttet. Dette kaldes en sen effekt. For mere information, gå til afsnittet 'Senvirkninger' for at lære mere om nogle af de tidlige og sene virkninger, der kan opstå ved behandling af lymfekræft.
Børn og unge kan have behandlingsrelaterede bivirkninger, der kan opstå måneder eller år efter behandlingen, herunder problemer med knoglevækst og udvikling af kønsorganer hos mænd, infertilitet og skjoldbruskkirtel-, hjerte- og lungesygdomme. Mange nuværende behandlingsregimer og forskningsundersøgelser fokuserer nu på at forsøge at mindske risikoen for disse senfølger.
Af disse grunde er det vigtigt, at overlevende af diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) får regelmæssig opfølgning og monitorering.
