Oversigt over PCNSL
PCNSL udvikler sig, når cancerøse B-celle lymfocytter (B-celler) dannes i lymfoidvævet i hjernen og/eller rygmarven. PCNSL kan også starte i de lag, der danner den ydre dækning af hjernen (meninges) eller i øjnene (okulært lymfom).
Nogle gange kan lymfom starte i andre områder af kroppen og spredes til CNS. Dette er anderledes end PCNSL og behandles også forskelligt. Hvis det er startet uden for CNS og spredt sig til CNS, kaldes det sekundært CNS-lymfom.
Årsagen til PCNSL er ukendt, ligesom det er tilfældet med mange lymfomer. Folk er mere tilbøjelige til at blive ramt i alderen 50 til 60 år, med gennemsnitsalderen for diagnosen omkring 60 år, men det kan forekomme i alle aldre. PCNSL er også lidt mere almindelig hos mennesker, der har et svækket immunsystem, hvilket kan være forårsaget af:
- HIV-infektion (human immundefektvirus) - dette er mindre almindeligt nu på grund af tilgængeligheden af effektive antivirale behandlinger
- Medicin – dem, der bruges til at undertrykke immunsystemet, såsom efter en organtransplantation eller andre former for immunsuppressive behandlinger for autoimmune tilstande, f.eks. leddegigt.
Kan PCNSL helbredes?
Mange aggressive lymfomer kan reagere godt på behandlinger med kemoterapi, fordi kemoterapi virker ved at dræbe hurtigtvoksende celler. Der er dog mange faktorer, der påvirker, om du vil blive helbredt fra dit lymfom eller ej. Mange mennesker kan blive helbredt, andre kan have perioder med remission - hvor der ikke er tegn på lymfekræft tilbage i din krop, men så kan det få tilbagefald (vende tilbage) og have brug for mere behandling.
Tal med din hæmatolog eller onkolog for at finde ud af mere om dine chancer for at blive helbredt.
Hvad gør centralnervesystemet (CNS)?
central nervesystem (CNS) er den del af vores krop, der styrer alle vores kropsfunktioner. Det omfatter vores hjerne, rygmarv og øjne.
Hjernen
Vores hjerne består af:
- cerebrum – dette styrer vores tale og forståelse, vores fornemmelser og frivillige bevægelser (de bevægelser, vi beslutter os for at foretage)
- cerebellum – hjælper med bevægelser og styrer vores balance
- hjernestamme – styrer essentielle kropsfunktioner, såsom vores vejrtrækning, puls og blodtryk
Rygmarven
Vores rygmarv løber fra vores hjerne ned gennem ryggen i knoglerne i rygsøjlen. En række nerver slutter sig direkte til rygmarven. Nerverne bærer information om sansning fra hele kroppen og sender beskeder til og fra vores hjerne til resten af vores krop, for at kontrollere vores muskler og alle vores kropsfunktioner.
Hvordan er vores CNS beskyttet?
Vores CNS er adskilt fra resten af vores krop og beskyttet mod traumer, infektioner og sygdomme på flere måder.
- meninges er beskyttende lag af væv, der dækker hjernen og rygmarven – det er det, der bliver betændt ved 'meningitis'
- En speciel væske kaldet 'cerebrospinalvæske'(CSF) omgiver hjernen og rygmarven for at dæmpe dem - det findes i rummet mellem hjernehinderne og hjernen og rygmarven.
- blod hjerne barrieren omgiver vores hjerne – det er en barriere af celler og blodkar, der kun lader visse stoffer nå hjernen. Dette beskytter det mod skadelige kemikalier og infektioner, og det forhindrer eller interfererer også med mange kemoterapimedicin, der passerer fra blodet til hjernen.
For at forstå PCNSL skal du vide lidt om dine B-celle lymfocytter.
B-celle lymfocytter:
- Er en type hvide blodlegemer
- Bekæmp infektioner og sygdomme for at holde dig sund.
- Husk infektioner du havde tidligere, så hvis du får den samme infektion igen, kan din krops immunsystem bekæmpe den mere effektivt og hurtigere.
- Er lavet i din knoglemarv (den svampede del i midten af dine knogler), men lever normalt i dit lymfesystem, som omfatter dine:
- lymfeknuder
- lymfekar og lymfevæske
- organer – milt, thymus, mandler, blindtarm
- lymfoidt væv
- Kan rejse gennem dit lymfesystem, til enhver del af din krop for at bekæmpe infektion eller sygdom.
Hvad sker der, når PCNSL udvikles?
PCNSL udvikler sig, når der findes kræftlymfocytter i dit centralnervesystem (CNS), som omfatter din hjerne, rygmarv, øjne, kranienerver og det beskyttende lag af væv, der dækker din hjerne og rygmarv kaldet meninges.
Når du har PCNSL, vil dine kræftlymfocytter:
- Vokse ukontrolleret
- Virker ikke så effektivt for at bekæmpe infektioner og sygdomme
- Kan blive større end de burde og kan se anderledes ud end dine sunde B-celler
- Kan forårsage lymfom til at udvikle sig i din hjerne, rygmarv og øjne.
- På grund af de beskyttende barrierer omkring vores CNS, spredes PCNSL normalt ikke til andre dele af din krop, som andre typer lymfomer kan, men de kan nogle gange sprede testiklerne hos mænd.
Symptomer, når lymfom er i dit centralnervesystem (CNS)
Symptomer på lymfom i dit CNS er relateret til funktionerne i din hjerne, øjne og rygmarv. De vil afhænge af, hvilken del af dit CNS der er påvirket og kan omfatte følgende:
- hovedpine
- ændringer i dit syn
- forvirring eller hukommelsesændringer
- en ændring i bevidstheden (at blive døsig og ikke reagerer)
- besvær med at tale eller synke
- ændringer i dit humør eller personlighed
- anfald (anfald)
- kvalme og opkast
- tab af appetit (ikke vil spise) og vægttab
- svært ved at gå på toilettet
- gangbesvær, ustabilitet eller fald
- svaghed, følelsesløshed eller prikkende følelser.
Diagnose, iscenesættelse og gradering af PCNSL
Hvis din læge har mistanke om, at du kan have lymfom, skal du have flere tests udført. I modsætning til andre undertyper af lymfom udføres stadieinddeling ikke, hvis du har PCNSL, fordi lymfomet er begrænset til dit centralnervesystem (CNS). Enhver spredning uden for CNS er normalt kun hos mænd og kun til testiklerne.
PCNSL betragtes altid som et højkvalitets lymfom, hvilket betyder, at det er aggressivt. Det vokser hurtigt og kan hurtigt bevæge sig gennem dit CNS. Kræftens B-celler (lymfomceller) ser også meget anderledes ud end dine raske B-celler, fordi de vokser for hurtigt og ikke når at danne sig ordentligt.
Klik på overskriften nedenfor for at lære mere om den type test, du muligvis skal diagnosticere, og lære mere om din PCNSL.
Biopsi
For at diagnosticere PCNSL skal du have en biopsi. En biopsi er en procedure til at fjerne en del af eller hele en berørt lymfeknude eller berørt væv. Under proceduren kan du få enten generel eller lokalbedøvelse for at gøre dig mere komfortabel eller for at sikre, at du ikke er vågen, mens den er færdig.
Den type biopsi, der skal udføres, vil afhænge af, hvor lymfomet er placeret.
Hvis lymfomet menes at være i din:
- Hjerne - en neurokirurg (specialist i diagnosticering og behandling af problemer med CNS) tager en hjernebiopsi. Klumper (eller prøver af klumperne) i din hjerne vil blive fjernet ved hjælp af en CT-scanning for at hjælpe med at guide biopsinålen til det rigtige område. Dette kaldes en 'stereotaktisk biopsi'. Du vil have en generel bedøvelse til denne procedure, da det er vigtigt ikke at bevæge dig.
- Øje - en øjenlæge (specialist i sygdomme og skader i øjet) kan tage lidt af glaslegemet (gel-lignende stof inde i dit øje) for at tjekke for lymfomceller.
- Rygsøjle - en specialist radiolog kan tage en biopsi fra din rygsøjle.
Blodprøver
Blodprøver tages også, når du forsøger at diagnosticere dit lymfom, men også under hele behandlingen, så lægen kan få en bedre forståelse af dit generelle helbred og sikre, at dine organer fungerer korrekt for at klare behandlingen.
Denne scanning giver normalt de bedste billeder af din hjerne og andre dele af CNS og kan også registrere rygmarvskompression.
Disse scanninger udføres normalt for at opdage lymfom andre steder i kroppen. De giver detaljerede billeder, der giver mere information end et almindeligt røntgenbillede. De kan også gøres for at se på knoglerne på din rygsøjle.
Denne type scanning bruges ofte i kombination med en CT-scanning for at opdage aktivt lymfom andre steder i din krop. Det tager et billede af indersiden af hele din krop. Du vil få en kanyle med noget medicin, som kræftceller, såsom lymfomceller, optager. Medicinen hjælper PET-scanningen med at identificere, hvor lymfomet er og størrelsen og formen ved at fremhæve områder med lymfomceller. Disse kaldes nogle gange "hot".
Da PCNSL kan påvirke øjnene, kan du også have brug for forskellige oftalmiske tests. En øjenlæge (øjenspecialist) vil bruge et oftalmoskop – et instrument med en lys og lille forstørrelseslinse – for at få et godt kig inde i dit øje. Visse billeddiagnostiske tests kan udføres, og disse hjælper øjenlægen med at se på tumoren samt se, om kræften har spredt sig.
En biopsi af øjet kan være nødvendig. Dette kaldes en vitrektomi. Et lillebitte instrument indsættes i øjet, og det tager prøver af det gelélignende glaslegeme, som er det stof, der fylder midten af øjet.
En testikel-ultralyd for mænd er en test, der tager billeder af testiklerne og det omgivende væv i pungen. Denne ultralyd kan udføres, da noget PCNSL kan spredes til testiklerne.
Resultater
At vente på, at alle dine resultater kommer ind, kan være en meget stressende tid for dig og dine kære. Det er vigtigt at tale om, hvordan du har det og være åben over for dem omkring dig om, hvad du har brug for. Mange mennesker vil gerne hjælpe, men ved ikke hvordan, så ved at fortælle dem, hvad du har brug for, kan du hjælpe dem med at give den støtte, du har brug for.
Det kan også hjælpe at begynde at planlægge, hvad du kan få brug for i de kommende måneder, hvis du skal have behandling. Vi har samlet nogle tips på vores hjemmeside Living with Lymphoma – The Practical Stuff. Klik på linket nedenfor for at komme videre til siden.
Du kan også kontakte vores sygeplejerskehotline for at tale med en af vores lymfomsygeplejersker. Klik blot på knappen Kontakt os nederst på denne side.
Du kan også lide at deltage i en af vores sociale mediesider for at chatte med andre mennesker, der bor hos. Få forbindelse til vores sociale mediesider ved at klikke på linkene øverst på siden.
Behandling for PCNSL
At have de rigtige oplysninger kan hjælpe dig med at føle dig mere sikker og vide, hvad du kan forvente, og det kan hjælpe dig med at planlægge fremad for, hvad du muligvis har brug for. Men det kan være svært at vide, hvilke spørgsmål man skal stille, når man skal i gang med behandlingen. Hvis du ikke ved, hvad du ikke ved, hvordan kan du så vide, hvad du skal spørge om?
Vi har sammensat en liste over spørgsmål, du kan finde nyttige. Selvfølgelig er alles situation unik, så disse spørgsmål dækker ikke alt, men de giver en god start. Klik på linket nedenfor for at finde en PDF-kopi, som du kan downloade og udskrive, hvis du har lyst.
Bevarelse af fertiliteten
Uanset om du er mand eller kvinde, kan mange anti-kræftbehandlinger påvirke din fertilitet - din evne til at lave babyer. Hvis du gerne vil have babyer efter behandlingen, eller ikke er sikker på, om du ville, så tal med din læge om, hvilke muligheder der er for at hjælpe med at beskytte din fertilitet under behandlingen.
Oversigt over behandlingstyper
Klik gennem slides nedenfor for at få et overblik over de forskellige behandlingstyper, som du kan blive tilbudt til at behandle din PCNSL.
Første linje behandling
Du bliver nødt til at starte behandlingen kort efter, at alle dine testresultater kommer tilbage. I nogle tilfælde kan du starte, før alle testresultater er klar. Det kan være ret overvældende, når du starter behandlingen. Du har måske mange tanker om, hvordan du vil klare dig, hvordan du klarer dig derhjemme, eller hvor syg du kan blive.
Fortæl dit behandlende team, hvis du føler, at du har brug for ekstra støtte. De kan muligvis hjælpe ved at henvise dig til en socialrådgiver eller anden sundhedsprofessionel for at hjælpe dig med at finde ud af nogle hverdagsudfordringer, du kan stå over for. Du kan også kontakte Lymfomsygeplejerskerne ved at klikke på knappen "Kontakt os" nederst på denne side.
Når du starter behandlingen for første gang, kaldes det 'førstelinjebehandling'. Du kan have mere end én medicin, og disse kan omfatte strålebehandling, kemoterapi eller et monoklonalt antistof.
Standard førstelinjebehandlingen kan omfatte:
Højdosis methotrexat
Dette kan kombineres med eller uden det monoklonale antistof, rituximab.
MATRix
Dette er en kombination af forskellige kemoterapimedicin og et monoklonalt antistof – methotrexat, cytarabin, thiotepa og rituximab – til nydiagnosticeret PCNSL.
R-MPV (del XNUMX og del XNUMX)
Første del – Monoklonalt antistof (rituximab) og kombination af kemoterapi inklusive methotrexat, procarbazin og vincristin.
Anden del – Højdosis kemoterapi – cytarabin
Methotrexat og cytarabin
En kombination af to kemoterapier til nydiagnosticeret PCNSL.
Intratekal kemoterapi
Dette er kemoterapi, der gives i spinalvæsken ved hjælp af en lumbalpunktur. Dette gøres, hvis der findes lymfom i din spinalvæske.
Deltagelse i kliniske forsøg
Disse kan omfatte kliniske forsøg med målrettede terapier og andre behandlinger. Spørg din læge, om du er berettiget til kliniske forsøg med førstelinjebehandling.
Strålebehandling eller stamcelletransplantation
Hvis lymfomet reagerer på kemoterapi, kan dit medicinske team foreslå helhjernestrålebehandling eller en autolog stamcelletransplantation (se ovenfor). Disse er konsolideringsbehandlinger, hvilket betyder, at de bruges til at reducere risikoen for tilbagefald efter vellykket behandling.
Andenlinje og løbende behandling
Hvis dit CNS-lymfom får tilbagefald (kommer tilbage) eller er refraktært (reagerer ikke) på behandlingen, kan der være andre behandlinger tilgængelige.
Behandling du har, hvis du får tilbagefald eller har refraktær PCNSL, kaldes andenlinjebehandling. Behandlingen afhænger af, hvor fit du er på det tidspunkt, hvilken behandling du allerede har fået, og hvordan lymfekræften påvirker dig. Din specialist kan fortælle dig dine muligheder, som kan omfatte:
- Mere intens (stærkere) kemoterapi, muligvis efterfulgt af en autolog stamcelletransplantation (ikke egnet til nogle mennesker).
- Strålebehandling – hvis den ikke allerede er givet.
- Palliative behandlinger givet med det formål at lindre symptomer.
- Deltagelse i kliniske forsøg.
Kliniske forsøg
Det anbefales, at når som helst du har brug for at starte nye behandlinger, spørger du din læge om kliniske forsøg, du kan være berettiget til.
Kliniske forsøg er en vigtig måde at finde ny medicin eller kombinationer af medicin for at forbedre behandlingen af PCNSL i fremtiden. De kan også tilbyde dig en chance for at prøve en ny medicin, kombination af medicin eller andre behandlinger, som du ikke ville være i stand til at få uden for forsøget. Hvis du er interesseret i at deltage i et klinisk forsøg, så spørg din læge, hvilke kliniske forsøg du er berettiget til.
Der er mange behandlinger og nye behandlingskombinationer, der i øjeblikket testes i kliniske forsøg rundt om i verden for mennesker med både nydiagnosticeret og recidiverende/refraktær PCNSL. Nogle terapier, der undersøges, er:
- Ibrutinib (Imbruvica®)
- Zanubrutinib (Brukinsa®) og Tiselizumab
- Pembrolizumab (Keytruda®)
- GB5121 – en hjernegennemtrængelig BTK-hæmmer
Prognose for PCNSL
Prognose er det udtryk, der bruges til at beskrive den sandsynlige vej for din sygdom, hvordan den vil reagere på behandlingen, og hvordan du vil klare dig under og efter behandlingen.
Der er mange faktorer, der bidrager til din prognose, og det er ikke muligt at give et samlet udsagn om prognosen.
Faktorer, der kan påvirke prognosen
Nogle faktorer, der kan påvirke din prognose omfatter:
- Din alder og generelle helbred på diagnosetidspunktet
- Hvordan du reagerer på behandlingen
Nogle gange forsvinder symptomerne på CNS-lymfom hurtigt med behandling. Indledende behandling med steroider kan være meget effektiv til at lindre symptomer. Men nervevæv vokser meget langsomt, og det kan nogle gange tage et stykke tid, før symptomerne forbedres. Nogle af jer kan se gradvise forbedringer i symptomer, nogle kan dog opleve, at symptomerne måske aldrig forsvinder helt, især hvis de var til stede før behandlingen.
Få support
Dit medicinske team kan støtte din bedring ved at henvise dig til de relevante specialister. Hvis du oplever muskelsvaghed og styrketab eller ikke kommer sig hurtigt, bør du overveje at opsøge en fysio- og/eller ergoterapeut, da de kan tilbyde hjælp og råd til at forbedre livskvaliteten. Deres hjælp kan også forhindre, at symptomer forværres eller andre problemer udvikler sig på længere sigt.
Psykologer kan tilbyde støtte, hvis der er kognitive (tænke)problemer, såsom hukommelses- eller opmærksomhedsproblemer. Psykologer og rådgivere kan også støtte med den følelsesmæssige påvirkning af dit lymfom.
Det er vigtigt at bemærke, at behandlingsstrategier for PCNSL er blevet væsentligt forbedret i løbet af de seneste år. PCNSL kan dog være svært at behandle, og nogle behandlinger har en risiko for at give langvarige neurologiske problemer (problemer med hjerne og øjne). Disse problemer bliver mere sandsynlige, hvis du bliver diagnosticeret med CNS-lymfom, når du er ældre.
Survivorship - At leve med og efter kræft
En sund livsstil eller nogle positive livsstilsændringer efter behandling kan være en stor hjælp til din restitution. Der er mange ting, du kan gøre for at hjælpe dig med at leve godt efter Burkitts.
Mange mennesker oplever, at efter en kræftdiagnose eller behandling, ændres deres mål og prioriteter i livet. At få at vide, hvad din 'nye normal' er, kan tage tid og være frustrerende. Forventninger til din familie og venner kan være anderledes end dine. Du kan føle dig isoleret, træt eller en række forskellige følelser, der kan ændre sig hver dag.
De vigtigste mål efter behandling for dit lymfom er at komme tilbage til livet og:
- være så aktiv som muligt i dit arbejde, din familie og andre livsroller
- mindske bivirkninger og symptomer på kræften og dens behandling
- identificere og håndtere eventuelle sene bivirkninger
- hjælpe med at holde dig så selvstændig som muligt
- forbedre din livskvalitet og bevare et godt mentalt helbred
Forskellige former for kræftrehabilitering kan anbefales til dig. Dette kan betyde en hvilken som helst af en bred vifte af tjenester som:
- fysioterapi, smertebehandling
- ernærings- og træningsplanlægning
- følelsesmæssig, karrieremæssig og økonomisk rådgivning.
Resumé
- Primært centralnervesystem lymfom (PCNSL) er en højgradig aggressiv subtype af non-Hodgkin lymfom, der udvikles i dit centralnervesystem (CNS).
- PCNSL spredes normalt ikke uden for CNS, men kan spredes til testiklerne hos mænd.
- PCNSL er forskellig fra lymfomer, der starter andre steder i kroppen og spreder sig til CNS (sekundært CNS-lymfom) og skal behandles anderledes.
- Symptomer på PCNSL er relateret til placeringen af lymfomet, herunder symptomer relateret til funktionerne i din hjerne, rygmarv og øjne.
- Der er flere forskellige typer test, du skal bruge for at diagnosticere PCNSL, og disse kan omfatte procedurer, hvor du får generel eller lokalbedøvelse.
- Behandling for PCNSL er forskellig fra andre undertyper af lymfom, da medicin skal passere gennem din blod-hjerne-barriere for at komme til lymfomet.
- Symptomerne kan tage et stykke tid at forbedre efter behandling på grund af den langsomme vækst af nerveceller, men andre symptomer kan forbedres hurtigt.
- Tal med din læge om dine chancer for helbredelse, og hvad du kan forvente af din behandling.
- Du er ikke alene. Hvis du gerne vil tale med en af vores lymfomsygeplejersker om dit lymfom, behandlinger og muligheder, klik på knappen Kontakt os nederst på skærmen.
